Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок, который представляет собой незаращение (различной площади) внутренней стенки сердца, отделяющей правое предсердие от левого.

Картина дефекта межпредсердной перегородки
Нормальная гемодинамика подразумевает изолированность отделов сердца: если в норме кровь из предсердия беспрепятственно перемещается в соответствующий желудочек, то сообщение левого и правого предсердий или желудочков между собой является патологией. Обособленность отделов сердца обеспечивает несмешивание крови, богатой кислородом, из левых отделов и венозной крови, несущей углекислый газ, или крови «правого сердца».

Во внутриутробном периоде межпредсердная перегородка (МПП) имеет отверстие – так называемое овальное окно, необходимое для нормального кровообращения плода. Поскольку функция внешнего дыхания на этом этапе не реализуется, кислород доставляется в организм плода по пупочной вене. Пройдя по сосудистой сети, кровь из пупочной вены попадает в правое предсердие, откуда больший ее объем поступает в открытое овальное окно и затем в левое предсердие, обеспечивая кислородом и питательными веществами ткани головного мозга, сердце и всю верхнюю половину туловища, верхние конечности.

После рождения ребенка кровоток в легких в связи с началом полноценного функционирования дыхательной системы становится во много раз (до 10) более интенсивным, что ведет к увеличению венозного возврата и повышению давления в левом предсердии. Изменение гемодинамики приводит к закрытию венозного окна клапаном со стороны левого предсердия – так кровотоки большого и малого круга изолируются и начинают полноценно действовать во внеутробном периоде.

В случае если овальное окно не закрывается или имеет место иной дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, нарушается гемодинамика, повреждаются структурные элементы сердца, страдает кровообращение органов и тканей.

Специфические признаки на ранних стадиях дефекта межпредсердной перегородки, помимо цианоза носогубного треугольника,отсутствуют.
Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Причины и факторы рискаСубстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
воздействие ионизирующего излучения;
профессиональные вредности будущей матери;
перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
эндокринопатии.
 
Дефект межпредсердной перегородки формируется в эмбриональном периоде под влиянием разных факторовОткрытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные. Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет). Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы заболеванияВ зависимости от причинного фактора выделяют:

первичный ДМПП (является следствием недоразвития первичной перегородки);
вторичный ДМПП (патология формирования вторичной перегородки в эмбриогенезе);
общее предсердие.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается наиболее часто и составляет основную массу аномалий МПП. В зависимости от локализации он может быть таких видов:

центральный дефект;
нижний;
верхний;
передний;
задний.
Встречается также форма с множественными дефектами.

 
Варианты дефектов межпредсердной перегородкиПервичные ДМПП – наиболее редкая разновидность порока; изолированно они практически не встречаются. В этом случае дефект обычно располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над атриовентрикулярным отверстием.

Стадии заболеванияВ зависимости от степени напряжения компенсаторных возможностей выделяют стадии компенсации и декомпенсации.

СимптомыРанний признак возможного наличия дефекта межпредсердной перегородки у детей – бледность или синюшность носогубного треугольника, появляющаяся с первых дней жизни при плаче, натуживании. Другие специфические признаки на ранних стадиях отсутствуют.

neboleem.net