• Головна / Main Page
  • СТРІЧКА НОВИН / Newsline
  • АРХІВ / ARCHIVE
  • RSS feed
  • Врожденный гипотиреоз: что делать

    Опубликовано: 2020-08-03 21:24:18

    Врожденный гипотиреоз – это группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся врожденной недостаточностью выработки тиреоидных гормонов щитовидной железой. Заболевание встречается с частотой 1 случая на 5 000 новорожденных, у мальчиков – в 2,5-3 раза реже, чем у девочек, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net

    Недостаток гормонов щитовидной железы оказывает негативное влияние на развитие центральной нервной системы. Если своевременно не выявить врожденный гипотиреоз и не начать его лечение, у ребенка развивается умственная недостаточность различной степени выраженности. Поэтому во многих странах проводят скрининговое исследование новорожденных на наличие гипотиреоза. В России с 1997 года скрининг осуществляется во всех родильных домах.


    Длительно сохраняющаяся физиологическая желтуха – один из признаков врожденного гипотиреозаПричины и факторы рискаВ 80-90% случаев врожденный гипотиреоз обусловлен пороками развития щитовидной железы: например, гипоплазией, дистопией (смещением) в подъязычное или загрудинное пространство.

    Основные факторы риска образования врожденного гипотиреоза:

    недостаток йода в организме беременной;
    воздействие ионизирующего излучения;
    токсическое влияние на развивающийся плод химических веществ, в том числе некоторых медикаментов;
    инфекционные и аутоиммунные заболевания беременной.
     
    Нехватка йода в организме беременной может привести к врожденному гипотиреозу у ребенкаПримерно в 2% случаев аномалии развития щитовидной железы обусловлены мутациями генов PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. При врожденном гипотиреозе, вызванном генетическими факторами, у ребенка нередко наблюдаются и другие аномалии развития:

    незаращение твердого неба (волчья пасть);
    незаращение верхней губы (заячья губа);
    врожденные пороки сердца.
    В 5% случаев причиной врожденного гипотиреоза являются наследственные заболевания, приводящие к нарушению секреции гормонов щитовидной железы или же нарушающие их взаимодействие между собой. К таким заболеваниям относятся синдром Пендреда, дефекты тиреоидных гормонов и органификации йода. Их наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному типу (носителями дефектных генов должны быть оба родителя).

    В остальных случаях врожденный гипотиреоз развивается в результате поражений гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленных:

    аплазией гипофиза;
    асфиксией новорожденного;
    родовой травмой;
    опухолевыми процессами;
    аномалиями развития головного мозга.
    Клиническая картина врожденного гипотиреоза может быть вызвана синдромом резистентности: при некоторых наследственных заболеваниях щитовидная железа секретирует достаточное количество тиреоидных гормонов, но органы-мишени утрачивают к ним чувствительность.

    Формы заболеванияВ зависимости от причин, лежащих в основе развития заболевания, выделяют следующие формы врожденного гипотиреоза:

    тиреогенный, или первичный – возникает в результате патологических изменений щитовидной железы;
    вторичный – в основе его развития лежит дефицит ТТГ (тиреотропного гормона), связанный с нарушениями функций аденогипофиза;
    третичный – причина в дефиците тиролиберина (гормона гипоталамуса);
    периферический. Механизм его развития связан с отсутствием в тропных тканях рецепторов к гормонам щитовидной железы или их дефектом. Также причиной этой формы врожденного гипотиреоза может стать нарушение процесса превращения Т4 (тироксина) в Т3 (трийодтиронин).
    Наиболее опасным осложнением гипотиреоза является микседематозная (гипотиреоидная) кома. Она может быть спровоцирована переохлаждением, травмами, инфекционными заболеваниями.
    В зависимости от эффективности проводимого лечения врожденный гипотиреоз делится:

    на компенсированный – клинические симптомы заболевания отсутствуют, концентрация в плазме крови Т4, Т3, ТТГ соответствует показателям нормы;
    на декомпенсированный – лабораторные и клинические проявления гипотиреоза сохраняются, несмотря на проводимую терапию.
    По длительности течения выделяют две формы:

    1.Транзиторная. Недостаточность функции щитовидной железы у ребенка развивается под действием циркулирующих в его крови материнских антител к ТТГ. Эта форма заболевания длится от 7 до 30 дней.
    2.Перманентная. Заместительная гормональная терапия должна проводиться пожизненно.
    По уровню содержания в плазме крови Т4 и интенсивности выраженности клинических признаков врожденный гипотиреоз может быть:

    латентным (субклиническим);
    манифестным;
    осложненным.
    Клинические проявления при латентном гипотиреозе обычно отсутствуют или неспецифичны. В анализах крови выявляют повышенный уровень ТТГ при нормальном содержании Т4.

     
    Латентный гипотиреоз характеризуется повышенным уровнем ТТГ при нормально Т4Осложненный гипотиреоз сопровождается присоединением других заболеваний (кретинизма, полисерозита, сердечной недостаточности). Эта форма протекает с резким дефицитом тироксина при очень высоком уровне тиреотропного гормона.

    СимптомыВрожденный гипотиреоз манифестирует в разном возрасте – в зависимости от степени тяжести заболевания и его формы. Так, при аплазии щитовидной железы или резко выраженной гипоплазии симптомы гипотиреоза становятся хорошо заметными уже на первой неделе жизни ребенка. Незначительная гипоплазия и дистопия клинически проявляются после достижения годовалого возраста.

    Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 случая на 5 000 новорожденных, у мальчиков – в 2,5-3 раза реже, чем у девочек.
    Основные признаки врожденного гипотиреоза:

    незрелость новорожденного, родившегося после 38-й недели гестации;
    задержка отхождения мекония;
    крупный плод (вес при рождении превышает 4 кг);
    длительно сохраняющаяся физиологическая желтуха;
    атония мышц;
    эпизоды апноэ (остановок дыхания) во время кормления;
    гипорефлексия;
    метеоризм;
    частое срыгивание;
    склонность к запорам;
    увеличение размеров языка (макроглоссия);
    апатичность;
    медленная прибавка массы тела;
    отеки половых органов и конечностей;
    холодность кожных покровов на ощупь;
    дисплазия тазобедренных суставов;
    увеличенные размеры родничков.

    neboleem.net

    e-news.com.ua

    Внимание!!! При перепечатке авторских материалов с E-NEWS.COM.UA активная ссылка (не закрытая в теги noindex или nofollow, а именно открытая!!!) на портал "Деловые новости E-NEWS.COM.UA" обязательна.



    При использовании материалов сайта в печатном или электронном виде активная ссылка на www.e-news.com.ua обязательна.