Киста кармана Ратке

Киста кармана Ратке (ККР) – доброкачественное образование округлой формы, которое возникает в результате неправильной инволюции канала Ратке. Располагается между передней и задней долями гипофиза, а также спереди от его воронки, преимущественно в области турецкого седла. Диаметр ККР может быть от нескольких миллиметров до 5-6 см. Внутреннее содержимое обычно имеет мукозный (слизистый) характер, но иногда полость кистозного новообразования бывает заполнена остатками десквамированных клеток или серозной жидкостью.

 
Киста кармана Ратке развивается в глубине головного мозга и в большинстве случаев не представляет серьезной опасностиККР представляет собой достаточно широко распространенную патологию гипоталамо-гипофизарной области головного мозга, которая по своей частоте уступает только аденомам гипофиза. При аутопсии ККР обнаруживается в 13–33% случаев. Заболеваемость женщин в два раза выше, чем мужчин.

ПричиныКарманом Ратке, или гипофизарным ходом называется анатомическая структура, образующаяся на раннем этапе эмбрионального развития, из которой в дальнейшем формируются передняя, задняя часть гипофиза и воронка. В норме по мере развития плода происходит облитерация (заращение) кармана. Но иногда он остается в виде небольшой щели или заполненных коллоидным содержимым кист, которые более выражены у детей, нежели у взрослых. Точные причины, по которым это происходит, не установлены. Предположительно, играет роль генетический фактор.

СимптомыВ большинстве случаев ККР протекают абсолютно бессимптомно и обнаруживаются случайно при аутопсии. Клинические признаки заболевания появляются только тогда, когда новообразование достигает значительного размера и начинается сдавливание гипофиза, перекреста (хиазмы) зрительных нервов или структур кавернозного синуса. Это приводит к появлению у пациента следующих симптомов:

стойкие головные боли;
нарушения зрения.
Нередко клинически значимые ККР сопровождаются гормональными нарушениями, представленными в таблице:

Гормональное нарушение
 Признаки
 
Гипопитуитаризм
 Патология связана со значительным снижением выработки гормонов аденогипофизом (передней долей гипофиза). Это приводит к нарушению правильного функционирования яичников, надпочечников и щитовидной железы. Обычно пациенты обращаются к врачу со следующими жалобами:

· снижение эластичности и бледность кожных покровов;

· выпадение волос в подмышечной и паховой области;

· атрофия молочных желез и дисменорея у женщин;

· гипотония;

· атрофия мышц.

У детей нарушение функций щитовидной железы может привести к задержке психомоторного развития.
 
Гиперпролактинемия
 Патологическое состояние, развитие которого связано с повышенным уровнем пролактина в крови. Его симптомами являются:

· нарушения менструального цикла, бесплодие, снижение либидо;

· гипермастия, галакторея;

· гирсутизм;

· повышение свертывания крови;

· психоэмоциональные расстройства (нарушения сна, эмоциональная лабильность, повышенная утомляемость).
 
Недостаток антидиуретического гормона (АДГ)
 При недостаточной секреции передней долей гипофиза АДГ у пациента развивается несахарный диабет (несахарное мочеизнурение). Его основными симптомами являются сильное чувство жажды (полидипсия) и полиурия (выделение значительного объема мочи, нередко до 15 литров в сутки)
 

Нередко первые клинические проявления кисты кармана Ратке появляются при развитии апоплексии гипофиза или кровоизлияния в полость образования. Симптомами этих состояний являются:

тошнота, повторная рвота;
нарушения зрительной функции;
стойкие интенсивные головные боли.

ОсложненияОсновным осложнением ККР является ее трансформация в доброкачественную опухоль, образованную клетками эпителия (краниофарингому).

ДиагностикаПри подозрении на ККР пациент должен быть осмотрен неврологом и офтальмологом с целью выявления симптомов, характерных для сдавления структур головного мозга. Учитывая, что при кисте кармана Ратке у больных могут развиться гормональные расстройства, показана консультация эндокринолога с обязательным лабораторным исследованием крови на уровень гипофизарных гормонов.

При подозрении на злокачественное перерождение кистозного новообразования пациента направляют на консультацию к онкологу.
ККР необходимо дифференцировать от ряда других заболеваний:

арахноидальные кисты;
эпидермальные кисты;
кистозные аденомы гипофиза.
С этой целью проводят:

компьютерную (КТ) и/или магниторезонансную (МРТ) томографию;
ангиографию сосудов головного мозга.
Так как тактика ведения пациентов с ККР и пролактиномами (аденомами) различается, то во избежание возможных диагностических ошибок необходимо повторное радиологическое обследование, проводить которое лучше в профильном медицинском центре. По данным медицинской статистики при повторном обследовании пациентов с диагнозом «пролактинома» у 20% из них выявлялись неопухолевые образования, в том числе киста кармана Ратке.

ЛечениеНебольшие по размеру кисты кармана Ратке с асимптоматическим течением не опасны и не требуют какого-либо лечения. При росте образования и появлении признаков компрессии мозговых структур показано хирургическое удаление. В настоящее время его чаще всего выполняют эндоскопическим методом эндоназальным трансфеноидальным доступом.

Суть вмешательства: эндоскоп через полость носа под компьютерным визуальным контролем продвигают к области турецкого седла. Затем при помощи специальных манипуляторов нейрохирург удаляет кистозное образование и направляет полученные ткани на гистологическое исследование.

Последствия и прогнозПосле хирургического удаления ККР у пациентов ослабевают головные боли, восстанавливается зрительная функция, приходит в норму уровень пролактина в крови. При гипопитуитаризме восстановление гормональной функции гипофиза наблюдается не более чем в половине случаев.

Вероятность рецидива заболевания достаточно высока. Повторно опухоль может развиться в период от месяца до 25 лет после проведенной операции, но чаще всего временной интервал составляет 4-5 лет. Поэтому пациенты после удаления ККР должны находиться под наблюдением невролога или нейрохирурга не менее пяти лет.

neboleem.net