Врожденный аганглиоз у новорожденных: симптомы, диагностика и лечение

Про испачканные детские памперсы сложено немало шуток и анекдотов. Смена подгузников ― не самый приятный момент в списке родительских обязанностей. Но когда младенец не может сходить в туалет “по-большому”, тут уж родителям становится не до смеха. Новорожденные иногда испытывают проблемы с дефекацией из-за врожденного аганглиоза или болезни Гиршпрунга. Лечение практически всегда требует оперативного вмешательства, но к счастью, после операции дети могут опорожнить кишечник без  всякого труда, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net

Болезнь Гиршпрунга связана с неправильной работой прямой кишки у новорожденных и маленьких детей. Это врожденная аномалия иннервации толстого кишечника  ― каловые массы не продвигаются к выходу и ребенок не может опорожниться естественным способом. Чаще всего такой дефект обнаруживается сразу же после рождения, но иногда проходят месяцы, прежде чем аномалия даст о себе знать.

Врожденный аганглиоз вызывает рвоту, запор и диарею у новорожденных. Иногда возникают серьезные осложнения в виде энтероколита и  токсического мегаколона ― состояний, угрожающих жизни. Очень важным является диагностирование на начальном этапе аномалии Гиршпрунга для своевременного лечения.

Причины возникновения аганглиоза
Переваренную желудком пищу, толстая кишка перемещает через кишечник, используя перистальтику, равномерные мышечные сокращения. Процесс сокращения контролируется нервными окончаниями, расположенных в слоях мышечной ткани. У детей, страдающих аганглиозом, такие нервы отсутствуют по всей длине толстой кишки. Она приходит в расслабленное состояние и возникает закупорка каловых масс.

Болезнь Гиршпрунга может поразить как весь отдел толстой кишки, так и ее прямую часть (обычно ближе к выходу). Т к развитие самого кишечника плода в матке начинается именно с верхнего отдела, то дойдя до прямой кишки, нервные клетки перестают развиваться. Причины такой аномалии пока достоверно не изучены и не объяснены. Такой врожденный дефект передается по наследству и чаще всего им страдают младенцы мужского пола. Повышенный риск развития аномалии Гиршпрунга имеют дети с синдромом Дауна и с патологиями сердца.

Клиническая симптоматика болезни Гиршпрунга
Симптомы аганглиоза проявляются по разному и зависят от степени осложнения и длины пораженного участка. Тяжелые поражения кишки проявляются уже в первые 48 часов после рождения и связаны прежде всего с самостоятельным выведением кала из организма. К симптомам аномалии Гиршпрунга можно отнести:

•не отхождение первородного кала;
•увеличенное количество газов и как следствие, опухший живот;
•понос;
•в рвотных массах наблюдаются примеси зеленой или коричневой жидкости.
Если поражения прямой кишки незначительны, то течение болезни может происходить незамеченным и в детские, и в юношеские годы. Симптомы не носят ярко выраженный характер, а принимают хронический характер:

•слегка увеличенный в объеме живот;
•периодические или постоянные запоры;
•худощавость и проблемы с набором веса;
•рвота и метеоризм.
Иногда у детей наблюдается замедление в развитии и росте, так как нарушаются нормальные процессы всасывания и выделения.

Диагностирование врожденного аганглиоза у детей и взрослых
Для диагностики болезни Гиршпрунга применяются различные методики:

1.Бариева клизма. Вещество бария имеет способность хорошо отображаться на рентгеновских снимках. Область ободочного отдела хорошо видна, особенно те участки, где отсутствуют нервные окончания  ― эта область уже, чем у здоровой кишки.
2.Биопсия хирургическая или с помощью специального устройства. Гистологический анализ взятого материала показывает наличие или отсутствие нервных клеток в ткани.
3.Манометрия. Введение специального катетера в прямую кишку, который исследует способность к сокращениям.
 

Лечение аномалии Гиршпрунга у детей
На сегодняшний день единственным эффективным способом лечения врожденного аганглиоза является хирургическое вмешательство. В зависимости от тяжести течения болезни пациенту назначают операцию в несколько этапов. На первом этапе обычно решается проблема с последствиями развития болезни, и только в последующем решается исходная проблема.

Операция производится щадящим методом применения лапароскопа. Иссекают участок, пораженный болезнью, и соединяют кишку со здоровым отделом, содержащим нервные окончания. В тяжелых случаях развития болезни, операция проводится в несколько этапов, с применением методики стомы. Лечение болезни и окончательное выздоровление занимает  довольно большой промежуток времени ― от 1 месяца до 3-4. Однако впоследствии дети возвращаются к нормальному и качественному образу жизни.

roditeli.ua