• Главная
  • ЛЕНТА НОВОСТЕЙ
  • АРХИВ НОВОСТЕЙ
  • Фотогалереи
  • Реклама
  • Контакты
  • RSS feed
  • Издается с 5 октября 2004 г.
  • Ихтиоз: формы заболевания
    Опубликовано: 2020-09-30 20:48:45

    Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.


    Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи
    При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

    Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

    В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

    Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

    Причины и факторы рискаДо настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

    Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

    При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

     
    При ихтиозе происходит процесс ороговения кожиЗаболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

    Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

    лимфома;
    лимфогранулематоз;
    проказа (лепра);
    СПИД;
    синдром мальабсорбции;
    прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
    злокачественные новообразования кожи;
    гиповитаминоз А; и др.
    Формы заболеванияВ настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

    На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

    наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
    наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
    приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).
     
    Наследственная форма ихтиозаВ соответствии с тяжестью течения:

    тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
    средней степени тяжести;
    поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].
    Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.
    Исходя из типа наследования:

    аутосомно-рецессивный;
    аутосомно-доминантный;
    Х-сцепленный.
    Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

    ретенционная;
    пролиферативная;
    акантокератолитическая.
    Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

    несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
    синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).
    СимптомыГруппу ихтиозов формируют более 50 клинико-морфологических форм, что подразумевает разнообразие проявлений заболевания. Тем не менее можно выделить ряд общих симптомов:

    выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, наличие кожных чешуек, зон ороговения;
    шелушение и сухость кожи;
    изменение ногтевых пластин (онихогрифоз – деформация вида «птичьи когти», отслоение ногтя от подлежащих мягких тканей, расслоение и ломкость пластины), волос (сухость, ломкость, истончение) и зубов (множественный кариес);
    углубление кожного рисунка;
    кожные высыпания различной окраски и формы.
    Для заболевания характерны обострение в осенне-зимний период, ремиссия в теплое время года, уменьшение болезненных проявлений в период полового созревания.

    neboleem.net

     

    Внимание!!! При перепечатке авторских материалов с E-NEWS.COM.UA активная ссылка (не закрытая в теги noindex или nofollow, а именно открытая!!!) на портал "Деловые новости E-NEWS.COM.UA" обязательна.



    E-NEWS.COM.UA

    Электронная почта проекта: info@e-news.com.ua
    Тел.: +380-50-441-7388
    © E-NEWS.COM.UA. Все права защищены.
    При использовании материалов сайта в печатном или электронном виде активная ссылка на www.e-news.com.ua обязательна. Мнения авторов могут не совпадать с позицией редакции. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель. Права на информацию принадлежат www.e-news.com.ua.