Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – это обширная группа пульмонологических заболеваний, для которых характерен диффузный воспалительный процесс, поражающий альвеолы, бронхиолы, легочные капилляры, исходом которого становится фиброз.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%. Чаще всего данные патологии диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

 
В группу ИЗЛ входит много пульмонологических заболеванийПричины и факторы рискаНа сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

курение;
воздействие ионизирующей радиации;
терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);
регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
туберкулез органов дыхания;
рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
бронхоальвеолярный рак;
респираторный дистресс-синдром;
наследственная предрасположенность;
болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);
коллагенозы.
Формы заболеванияК интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

1.Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
2.Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
3.Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
4.ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
5.Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.
 
Классификация интерстициальных заболеваний легкихИнтерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

токсические, лучевые и лекарственные;
ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.
Стадии заболеванияВ клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

I.Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
II.Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
III.Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).
Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.
СимптомыКлиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

повышенную утомляемость;
общее недомогание;
субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
потерю массы тела.
 
Повышенная утомляемость и общая слабость – одни из симптомов интерстициальных заболеваний легкихПервый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

neboleem.net