Гамартома легкого: что важно знать

Гамартома легкого (хондроаденома, липохондроаденома, гамартохондрома) – доброкачественная опухоль легких дизэмбрионального происхождения, образованная тканью дистальных бронхов, легочной паренхимы и некоторых других структур.

Гамартома легкого на рентгеновском снимкеЭто одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей. Излюбленным местом ее локализации являются передние сегменты нижней доли правого легкого. Опухоль может располагаться как в толще легочной паренхимы, так и субплеврально (поверхностно). Крайне редко встречается локализация гамартомы на стенке бронха.

Гамартомы легкого имеют вид округлых образований, покрытых плотной капсулой. Их диаметр варьирует от 5 мм до 12-13 см (в среднем – 2–4 см). Гистологический состав опухоли неоднороден: она содержит клетки железистого эпителия, жировой, лимфоидной и хрящевой тканей, гладкомышечные и соединительнотканные волокна, сосудистые элементы и небольшие скопления остеоцитов.

Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Риск злокачественной трансформации гамартомы легкого минимален.

Причины и факторы рискаТочная причина возникновения гамартомы легкого неизвестна. Считается, что опухоль появляется в результате нарушений процесса эмбриогенеза на этапе закладки и формирования тканей легких и бронхов, то есть может рассматриваться как один из врожденных пороков развития легких.

 
Генетические нарушения увеличивают вероятность развития гамартомы легкогоВероятность развития гамартомы легкого повышают:

воздействие мутагенных факторов на организм родителей (солей тяжелых металлов, пестицидов, радиоактивного излучения);
генетические нарушения;
наследственная предрасположенность.
Формы заболеванияВ зависимости от распространенности гамартомы бывают локальными (ограниченный опухолевый узел) и диффузными (поражающими целую долю легкого).

Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.
По особенностям гистологического строения выделяют следующие виды гамартом:

гамартохондромы (хондроматозные гамартомы легкого) – в основном состоят из гиалинового хряща;
лейомиоматозные гамартомы легкого – основная часть опухоли представлена бронхоальвеолярными структурами и гладкомышечными тканями;
липогамартомы (липогамартохондромы) – преобладает адипозная (жировая) ткань;
фиброгамартомы (фиброгамартохондромы) – основная часть опухоли представлена фиброзной тканью.
 
Так выглядит гамартома легкогоСтадии заболеванияПо клиническому течению выделяют три стадии течения гамартомы легкого:

I.Бессимптомное течение.
II.Скудные клинические проявления.
III.Развернутая симптоматика, связанная со сдавливанием растущей опухолью окружающих тканей.
СимптомыКак правило, гамартомы легкого на протяжении долгих лет ничем себя не проявляют. Опухоль в этот период может быть выявлена случайно при рентгенографии грудной клетки, связанной с другим заболеванием.

По мере роста гамартома начинает сдавливать бронхи, паренхиму легкого, диафрагму, грудную стенку. Пациенты жалуются на боли в области грудной клетки со стороны поражения, которые усиливаются при попытках сделать глубокий вдох. Кроме того, возникают одышка, кашель. При значительных физических нагрузках может наблюдаться кровохарканье.

 
По мере роста гамартомы легкого пациенты жалуются на боли в грудной клетке, усиливающиеся при вдохеПри сдавлении гамартомой просвета крупного бронха развивается клиническая картина, схожая с симптомами центрального рака легкого. Эндобронхиальный рост опухоли вызывает нарушение проходимости бронха, в результате чего у больного возникают сегментарный или долевой ателектаз, обтурационная пневмония, что сопровождается появлением признаков, характерных для хронической пневмонии.

Множественные гамартомы легкого как самостоятельная форма заболевания наблюдаются крайне редко. Чаще всего они возникают на фоне триады Карнея или Кауден-синдрома. При триаде Карнея гамартомы легкого сочетаются с экстраадренальной параганглиомой и лейомиобластомой желудка. Кауден-синдром характеризуется наличием у больного гамартом легкого, множественных доброкачественных опухолей внутренних органов, а также повышенным риском развития рака органов желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, щитовидной и молочной желез.

neboleem.net