Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net
Виды атаксииВ клинической практике различают следующие виды атаксии:
Сенситивная;
Вестибулярная;
Корковая или лобная;
Мозжечковая.
При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.
При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:
Зависимость координации от зрительного контроля;
Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
Неустойчивая походка.
Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.
При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.
Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.
Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.
Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.
Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.
Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:
Тремором;
Гиперрефлексией;
Амиотрофией;
Офтальмоплегией;
Тазовыми расстройствами.
Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.
Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:
Арефлексией;
Дизартрией;
Гипертонусом мышц;
Сколиозом;
Кардиомиопатией;
Сахарным диабетом.
Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.
Диагностирование и лечение атаксииПри мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:
ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.
Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:
Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.
При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.
Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.