Склеродермия – это редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани.
Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системная склеродермия распространяется и на внутренние органы – сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт.
Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела, а иногда и угрожает его жизни, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net
Причины склеродермии
Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.
Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.
Факторы риска склеродермии.
Пол.
Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.
Раса и этническая принадлежность.
Некоторые этнические группы имеют достоверно более высокий риск склеродермии:
1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.
2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.
Внешние факторы.
Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.
Среди этих факторов:
1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях.
2. Некоторые промышленные растворители.
3. Химиотерапевтические препараты.
Симптомы склеродермии
Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией.
Наиболее частые проявления болезни включают:
1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.
2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.
3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.
Локализованная (местная) склеродермия.
Существует два основных варианта локализованной склеродермии:
1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.
2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела.
При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.