Синдром Клайнфельтера это клинический пример поражения половых хромосом. Синдром характеризуется наличием, как минимум 1-ой лишней X хромосомой у мальчиков. Данное явление приводит к нарушению полового созревания у мальчиков. Частота представляет 1 к 1000 лицам мужского пола.
Чаще всего неправильное расхождение половых хромосом происходит ещё в гаметах родителей.
Наличие лишней X хромосомы, как правило, приводит к аплазии эпителия тестикул. В дальнейшем они гиалинизируются. Данное явление в последствие ведёт у взрослых больных к азооспермии, а также бесплодию.
Клиническая картина:
С самого рождения синдром клинически не имеет проявлением.
Основные проявления синдрома:
гинекомастия;
гипоплазия яичек и полового члена;
длина тела выше средневозрастных показателей;
избыточные жироотложения по женскому типу;
неглубокое снижение интеллекта;
относительно длинные конечности;
поздно проявляются вторичные половые признаки.
У взрослых больных выявляют склонность к:
алкоголизму;
асоциальному поведению;
гомосексуализму;
наркомании.
Абсолютно все больные страдают бесплодием.
Лечение
В период полового созревания проводятся курсы андрогенов, которые способствуют формированию вторичных половых признаков, но бесплодие не вылечивается.
e-news.com.ua