Системная красная волчанка

Патологический процесс захватывает все органы и ткани, что обусловливает клинический и морфологический полиморфизм.

В его основе лежат грубые нарушения гуморального и клеточного иммунитета, в крови циркулируют антитела к цельным ядрам клеток, ингредиентам ядер, форменным элементам крови, агранулированному у-глобулину, факторам свертывающей системы крови [Насонова В.А. и др., 1979].

Циркулирующие иммунные комплексы осаждаются на базальных мембранах сосудов, оказывают цитопатогенное действие и вызывают вас кул ит [Струков А.И.и др., 1970; Струков А.И., 1971]

При обострениях волчаночного процесса васкулит поражает сосуды головного мозга преимущественно в стволе и гипоталамусе, в сосудистых сплетениях желудочков мозга [Atkins C.J. et al., 1972; Gerschwin M., Heyman A., 1975].

При системной красной волчанке (СКВ) одновременно с сосудами иммунопатологический процесс захватывает различные элементы нервной ткани, он реализуется в присутствии антител против ядер нервных клеток и астроцитов в плазме [Diederichson Н., Pynd JX, 1972; Quismere F.P., Frion G.J., 1972].

Таким образом, в патологический процесс включаются не только элементы соединительной ткани, приходящие в соприкосновение со структурами нервной системы, но и сама нервная ткань, что приводит к образованию множественных рассеянных очажков микронекрозов [Беккер Г.М., 1980]. Обсуждая пути вовлечения нервной системы при СКВ, О.М. Фаломеева с сотр. (1983) подчеркивают, что не во всех случаях неврологических осложнений при патологоанатомическом исследовании находят церебральный васкулит.

В этих случаях поражение нервной системы, по-видимому, вызывается антимозговыми антителами, которые действуют на рецепторы мембран нейронов и приводят к их функциональным и морфологическим изменениям. В то же время эти авторы подчеркивают зависимость патогенного эффекта антимозговых антител от нарушения проницаемости сосудов мозга.

Только нарушение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) открывает доступ антимозговых антител к ткани мозга, при сохранном ГЭБ циркулирующие антитела не поражают ЦНС. В последние годы большую роль в генезе неврологических осложнений приписывают не васкулиту, а васкулопатии, вызванной антифосфолипидным синдромом, сопутствующим СКВ.

В.В. Михеев (1971), Л.А. Гусева (1978), Н.С. Толубаев (1983) считают, что те или иные признаки вовлечения нервной системы обнаруживаются практически у всех больных системной красной волчанкой. В отдельных случаях поражение нервной системы может быть начальным проявлением СКВ, а развернутой ее картина становится спустя много месяцев или лет.

У большинства больных оно возникает на фоне развернутой клинической картины волчанки, особенно во время обострений заболевания [Насонова О.В., 1978]. До применения стероидной терапии неврологические осложнения волчанки были непосредственной причиной смерти 25% больных [Исаева Л.А., Сосновская Л.С, 1977]. Динамичность неврологических симптомов, диффузность поражения нервной системы затрудняют классификацию этих осложнений [Михеев В.В., 1971].

При наблюдении большого числа больных [Маленко З.Л., 1969; Гусева Л.А., 1978; Толубаев Н.С, J983] выделены наиболее часто встречающиеся клинические формы. На первое место следует поставить волчаночную энцефалопатию с пароксизмальными состояниями типа гипоталамических кризов на фоне рассеянной очаговой микросимптоматики.

Такие формы наблюдаются при относительно благоприятном течении основного заболевания без выраженных и тяжелых обострений. Н.С Толубаев (1983) наблюдал неврозоподобные состояния у 42%, вегетососудистую дистонию — у 64% больных СКВ.

Вторая форма неврологических осложнений — волчаночный менингоэнцефаломиелит, проявляющийся менингеальным синдромом, внутричерепной гипертензией, очаговым поражением головного мозга (чаще ствола) и спинного мозга.

Частота поражения спинного мозга, по мнению В.В. Михеева (1971), отличает волчаночные осложнения от ревматических. Эти осложнения развиваются на фоне обострения основного заболевания параллельно нарастанию активности церебрального волчаночного васкулита. Особенно тяжелыми оказываются осложнения волчаночного криза [Беккер Г.М., 1980].

Поражение нервной системы при обострении волчанки, по-видимому, может утяжеляться суперинфекцией. ВНИИ ревматологии РАМН мы наблюдали больных с бурным развитием менингоэнцефалита, повышением давления спинномозговой жидкости и умеренным лимфоцитозом в первые дни. Тяжесть менингоэнцефалита стремительно нарастала, и больные умирали в первую неделю обострения.

При патологоанатомическом исследовании, кроме изменений нервной системы, характерных для системной красной волчанки, находили туберкулезный менингит. Вопрос о том, является ли туберкулезное поражение суперинфекцией, бурно протекающей у больных с нарушенным иммунитетом, или представляет собой «стероидный туберкулез», остается нерешенным [Тареев Е.М., 1984].

Неясно, может ли развиваться церебральная форма обострения волчанки по типу «чистого» васкулита или это обострение сочетает в себе активацию васкулита и развитие менингоэнцефалита.

Мы наблюдали больную, у которой обострение волчанки проявилось сильной головной болью и синдромом астазии-абазии. В дальнейшем последовательно возникли глазодвигательные нарушения, парез лицевого нерва и вестибулярные расстройства. В течение недели патологический процесс постепенно распространялся по стволу в каудаль-ном направлении.

При поражении каудальных отделов ствола наступила смерть. При патологоанатомическом исследовании обнаружен выраженный волчаночный васкулит с периваскулярной инфильтрацией плазматическими клетками, рассеянными периваскулярными микрогеморрагиями в стволе головного мозга; изменений, характерных для энцефалита, не было.

Самостоятельной формой осложнений являются геморрагические и ишемические нарушения мозгового кровообращения, их частота около 10%, а при учете преходящих нарушений мозгового кровообращения достигает 30% [Гусева Л.А., 1978; Толубаев Н.С, 1983]. У 17% больных СКВ, перенесших одно преходящее нарушение мозгового кровообращения или более, в течение  1—5 лет возникает инсульт [Гусева Л.А., Коломеер В.Б., 1983].

Таким образом, при системной красной волчанке в генезе головной боли могут участвовать следующие факторы и патологические состояния:
1) неврозоподобные состояния с головной болью мышечного напряжения, а в некоторых случаях и психалгией, особенно у больных с выраженными психическими изменениями [Невзорова Т.А., Виноградова О.М., 1957; Невзорова Т.А., 1978];

2) регионарная церебральная ангиодистония (чаще гипертония, реже гипотония, по Максименко И.М., 1978), симпатоадреналовые кризы, а также гипертонические кризы, когда волчанка осложняется поражением почек и реноваскулярной артериальной гипертензией. Сосудистые расстройства при волчанке усугубляются повышением вязкости крови и плазмы [Насонова В.А. и др., 1984];

3) раздражение мозговых оболочек и внутричерепная гипертензия при волчаночном менингите и менингоэнцефалите, а также в случае арезорбтивной гидроцефалии на фоне волчаночного фиброза оболочек мозга при длительном течении системной красной волчанки;

4) осложнение волчанки острым нарушением мозгового кровообращения, особенно при паренхиматозном и паренхиматозно-субарахноидальном кровоизлиянии;

5) побочное действие ряда лекарственных средств, особенно при длительном применении. Следует подчеркнуть, что появление или усиление головной боли при СКВ часто отражает обострение основного заболевания, а иногда служит первым признаком грозных или фатальных осложнений со стороны нервной системы.

Лечение при разных формах СКВ
Лечение собственно головной боли при разных формах СКВ обычно отходит на задний план перед лечением основного заболевания. При СКВ I степени достаточны дозы преднизолона 15-20 мг/сут, при III степени дозу повышают до 40-60 мг/сут.

В стадии ремиссии поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут, больные принимают препарат в этой дозе годами [Насонова В.А., Сигидии Я.А., 1985]. В отдельных случаях при резком обострении заболевания предлагают ударные дозы — до 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение 3 дней [Cameart Е. et al., 1976; Kimberly R. et al., 1981].

При неэффективности глюкокортикоидов назначают цитотоксические иммунодепрессанты — азатиоприн и циклофосфамид в дозе 1—3 мг/кг в сочетании с 3 мг преднизолона на протяжении 2 мес. [Насонова В.А., Сигидин Я А, 1985]. Лечение обострений СКВ приобретает черты ургентной интенсивной терапии [Насонова В.А., 1972].

Только на фоне адекватного комплексного лечения СКВ патогенетическая терапия головной боли может оказаться эффективной. Выбор средств такой терапии принципиально не отличается от выбора средств лечения головной боли при ревматизме.

medbe.ru