.jpeg)
Миоклония – это судорожное повторное подергивание крупных групп мышц. Состояние может наблюдаться в норме при засыпании, сильном испуге. Если причиной заболевания является поражение коры головного мозга, то принято говорить о кортикальной миоклонии (миоклонусе).
Это заболевание является одним из видов гиперкинезов. Кортикальная миоклония характеризуется особой быстротой судороги. Больные описывают внезапное сокращение мышцы как «удар током». Ряд патологических причин способствуют развитию миоклонии. Приобретенные миоклонические судороги могут возникнуть в любом возрасте. У взрослых они часто встречаются на фоне метаболических нарушений. Например, миоклония фиксируется при уремии, кетоацидозе, гиперосмолярной коме, лактатацидозе, гипоксии. При этих состояниях кора головного мозга повреждается токсическими концентрациями продуктов обмена (азотистыми основаниями, кетоновыми телами). У новорожденных миоклонические судороги встречаются достаточно часто и связаны с нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Альперса, болезнь Тея-Сакса).
Миоклония может возникнуть как вариант первичной генерализованной эпилепсии и стать проявлением ювенильной миоклонической эпилепсии или абсансов с миоклоническим компонентом. Также подергивания крупных групп мышц возможны при прогрессировании различных неврологических заболеваний. Чаще всего кортикальная миоклония наблюдается при диффузных повреждениях головного мозга, особенно при вовлечении в процесс серого вещества. Такие поражения коры головного мозга бывают при болезнях накопления (гемохроматоз, амилоидоз, лейкодистрофия и прочие) и инфекционных процессах (кожевниковская эпилепсия на фоне прогредиентной формы клещевого энцефалита и другие).
Дифференциальный диагноз миоклонииДифференциальный диагноз кортикальной миоклонии необходим с тремором, тиком, тетанией, очаговыми моторными судорогами.
Симптоматика заболеванияСимптоматика миоклонии включает короткие непроизвольные сокращения мускулатуры, внезапно возникающие в различных частях тела. По степени вовлеченности в процесс разных групп мышц миоклония бывает генерализованной, региональной и локальной. Локализованная миоклония чаще проявляется в быстрых сокращениях мышц лица, языка, мягкого неба. Могут возникать нарушения речи (артикуляции). Генерализованные припадки вовлекают в судорогу сразу несколько групп мышц. При нарушениях метаболизма (уремии, гипоксии) в процесс вовлекается больше всего мускулов. Чаще всего непроизвольные сокращения бывают в мышцах туловища, бедра, плеча, лица. Иногда судорога захватывает диафрагму. Как и все гиперкинезы, миоклония усиливается при эмоциональных переживаниях. Во сне симптоматика чаще всего отсутствует.
Диагностика миоклонииДиагностика миоклонии основывается на наблюдении врачом кратковременных подергиваний мышц или описании таковых пациентом. Для уточнения диагноза проводится электроэнцефалография. Чтобы выявить причину судорог необходимо сделать анализ крови – определить уровень креатинина и мочевины крови, сахара крови и некоторые другие показатели. Также показаны визуализирующие методики – рентгенография черепа, компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга. Обследование при этом заболевании должен проводить невролог. В некоторых случаях может понадобиться госпитализация в неврологический стационар для уточнения диагноза.
Лечение миоклонииЛечение миоклонии зависит от причины заболевания. Если миоклонус связан с обменными нарушениями, то коррекция первичной болезни приводит к явному улучшению неврологической картины. Так при уремии (повышенном уровне креатинина и мочевины крови) показано активное лечение почечной недостаточности, в том числе перитонеальный диализ, гемодиализ, трансплантация почки. При первичной генерализованной эпилепсии с миоклоническими судорогами наиболее эффективным препаратом является вальпроат натрия. Терапевтический эффект при всех формах заболевания оказывают разные противосудорожные препараты - топирамат, ламотриджин, зонисамид и леветирацетам. Для быстрого эффекта можно использовать бензодиазепины.
Прогноз заболеванияПрогноз заболевания зависит от этиологии миоклонии. Наиболее неблагоприятный прогноз при миоклонусе на фоне генерализованного нейродегенеративного заболевания.
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
.jpeg)
