• Головна / Main Page
  • СТРІЧКА НОВИН / Newsline
  • АРХІВ / ARCHIVE
  • RSS feed
  • Причины гемолитической анемии и факторы риска

    Опубликовано: 2020-08-10 13:08:19

    Гемолитические анемии – это группа анемий, которые характеризуются снижением продолжительности жизни эритроцитов и их ускоренным разрушением (гемолиз, эритроцитолиз) либо внутри кровеносных сосудов, либо в костном мозге, печени или селезенке.

     
    Жизненный цикл красных клеток крови при гемолитической анемии – 15–20 сутокВ норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток. Процессы разрушения эритроцитов преобладают над процессами их созревания (эритропоэза), в результате чего в крови снижается концентрация гемоглобина, уменьшается содержание эритроцитов, т. е. развивается анемия. Другими общими признаками, характерными для всех видов гемолитических анемий, являются:

    лихорадка с ознобом;
    боли в животе и пояснице;
    нарушения микроциркуляции;
    спленомегалия (увеличение селезенки);
    гемоглобинурия (присутствие в моче гемоглобина);
    желтуха.
    Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

    Причины гемолитической анемии и факторы рискаГемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.

     
    Дефекты эритроцитов – внутриклеточный фактор развития гемолитической анемииК внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.

    Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции. 

    Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.

    Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.

    Провоцирующие факторы:

    вакцинация;
    аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка);
    некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз);
    энзимопатии;
    гемобластозы (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз);
    отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем, ядовитыми грибами, уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
    тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
    злокачественная артериальная гипертензия;
    малярия;
    ДВС-синдром;
    ожоговая болезнь;
    сепсис;
    гипербарическая оксигенация;
    протезирование сосудов и клапанов сердца.
    Формы заболеванияВсе гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:

    эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
    энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).
    Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз).
    Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:

    приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
    изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
    токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
    гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).
    Симптомы гемолитической анемииДля всех видов гемолитических анемий характерны:

    анемический синдром;
    увеличение селезенки;
    развитие желтухи.
    При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.

     
    Симптомы гемолитической анемииНаследственные гемолитические анемииНаиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.

     
    Микросфероцитоз – наиболее часто встречающаяся наследственная гемолитическая анемияЗаболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:

    повышение температуры тела;
    озноб;
    общая слабость;
    головокружение;
    боли в пояснице и животе;
    тошнота, рвота.
    Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.

    Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни. В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.

    В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:

    брадидактилия или полидактилия;
    готическое небо;
    аномалии прикуса;
    седловидная деформация носа;
    косоглазие;
    башенный череп.
    У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.

    Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:

    бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
    сердечные шумы;
    умеренно выраженная гепатоспленомегалия;
    темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).
    При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.

    К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:

    гипохромная анемия;
    вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
    гемолитическая желтуха;
    спленомегалия;
    холелитиаз;
    поражение суставов (артрит, синовит).
    Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:

    отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
    трофические язвы нижних конечностей;
    умеренная желтуха;
    болевые кризы;
    апластические и гемолитические кризы;
    приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
    холелитиаз;
    спленомегалия;
    аваскулярные некрозы;
    остеонекроз с развитием остеомиелита.

    neboleem.net

    e-news.com.ua

    Внимание!!! При перепечатке авторских материалов с E-NEWS.COM.UA активная ссылка (не закрытая в теги noindex или nofollow, а именно открытая!!!) на портал "Деловые новости E-NEWS.COM.UA" обязательна.



    При использовании материалов сайта в печатном или электронном виде активная ссылка на www.e-news.com.ua обязательна.