• Главная
  • ЛЕНТА НОВОСТЕЙ
  • АРХИВ НОВОСТЕЙ
  • Фотогалереи
  • Реклама
  • Контакты
  • RSS feed
  • Издается с 5 октября 2004 г.
  • Артрогрипоз: причины и факторы риска
    Опубликовано: 2020-07-09 20:48:43

    Артрогрипоз – это врожденное заболевание, характеризующееся ограничением подвижности двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц (гипо- и атрофией) и спинного мозга при отсутствии прочих известных системных заболеваний.


    Артрогрипоз с поражением лучезапястных суставов
    Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век). Полноценное описание патоморфологической картины артрогрипоза, выполненное в 1905 году, принадлежит Розенкранцу. В разное время в литературе использовалось множество синонимов для обозначения заболевания: врожденные множественные контрактуры с мышечными дефектами, врожденная амиоплазия, артродискинезия, врожденный деформирующий миопатоз, синдром врожденных множественных контрактур, множественные врожденные ригидные суставы. Термин «врожденный множественный артрогрипоз», наиболее часто применяющийся в настоящий момент, предложен американским ортопедом У. Г. Штерном в 1923 году.

    Большинство зарубежных источников указывает вероятность рождения ребенка с артрогрипозом как 1:3000. Тем не менее отмечаются значительные различия в частоте встречаемости заболевания в разных странах: в Австралии, например, такая вероятность составляет 1:12 000, а в Шотландии – 1:56 000.

    Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

    Причины и факторы рискаВ настоящее время известно множество факторов, способных привести к возникновению артрогрипоза, однако механизм его развития до конца не изучен.

    Несмотря на то, что заболевание является врожденным, возникает оно спонтанно, на ранних сроках внутриутробного развития (на 4–5-й неделе) и по наследству не передается (кроме дистальной формы, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу). Повреждающее воздействие на этапе формирования мышечных волокон и суставных структур приводит к их деформации.

    Возможно и вторичное поражение мышц и суставов из-за повреждения мотонейронов спинного мозга плода. В этом случае изменение иннервации мышц ведет к нарушению их тонуса, что ограничивает движения в суставах, приводит к деформации связочного аппарата и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном (нетипичном) положении.

    Значительная роль в развитии артрогрипоза, по мнению ряда исследователей, отводится также вынужденному ограничению подвижности плода в полости матки.

    Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.
    Провоцирующие факторы:

    инфекционно-воспалительные заболевания (корь, краснуха, грипп, цитомегало- и парвовирусная инфекция, токсоплазмоз и т. п.), остро развившиеся на ранних сроках беременности или имеющие длительное хроническое течение;
    ионизирующее излучение;
    аномалии строения матки;
    фетоплацентарная недостаточность;
    прием лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, андрогенов, препаратов тяжелых металлов, противотуберкулезных, противоопухолевых, противосудорожных, некоторых антибактериальных, противовирусных средств и пр.);
    тяжелые хронические заболевания матери;
    употребление запрещенных веществ, алкоголя во время беременности;
    травмы;
    токсичные химикаты; и т. д.
    Формы заболеванияВ зависимости от локализации патологических изменений выделяют 4 основные формы заболевания:

    1.Генерализованный (распространенный) артрогрипоз (более 50% случаев).
    2.Артрогрипоз с поражением нижних конечностей (около 30%).
    3.Артрогрипоз с поражением верхних конечностей.
    4.Дистальный артрогрипоз.
     
    Артрогрипоз с поражением нижних конечностейКонтрактуры при артрогрипозе бывают:

    отводящими;
    приводящими;
    сгибательными;
    разгибательными;
    ротационными;
    комбинированными.
    По степени тяжести выделяют легкий, средней степени тяжести и тяжелый артрогрипоз.

    Основными осложнениями артрогрипоза являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.
    СимптомыХарактерная картина заболевания обусловлена следующими патоморфологическими особенностями:

    мышечная гипо- и атония, дегенеративные изменения мышечной ткани;
    ограниченная подвижность и деформация суставов, фиксация их в определенном положении;
    укорочение и деформация связочного аппарата;
    аномальное расположение прикрепления мышц к длинным костям;
    деформация и замедление роста трубчатых костей;
    поражение мотонейронов спинного мозга, периферических нервов, повреждение супраспинальных связей.
    При генерализованной форме заболевания чаще повреждаются плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные тазобедренные суставы. Мышечный тонус снижен, отмечаются резкое ограничение движений в суставах пораженных конечностей (в зависимости от вида контрактур), их тугоподвижность. Поражение суставов, как правило, носит симметричный характер.

    Верхние конечности больных с артрогрипозом имеют характерный вид с момента рождения: наблюдаются приведение и поворот внутрь в плечевых суставах, разгибательные (реже – сгибательные) контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах, фиксирование в неправильном положении и отклонение кнаружи кистей и пальцев рук, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.

    Помимо крупных суставов, иногда поражаются суставы кистей, стоп, отмечается деформация лицевого черепа. Возможны искривления позвоночника различной степени тяжести.

    При прочих формах артрогрипоза поражаются суставы кистей и стоп, крупные суставы верхних или нижних конечностей.

    Характерно отсутствие прогрессирования заболевания после рождения ребенка. Артрогрипоз не сопровождается патологией со стороны внутренних органов или нарушениями интеллектуальной сферы.

    Иногда присутствуют дополнительные неспецифические симптомы:

    втяжение кожи над измененными суставами;
    мелкие точечные кровоизлияния и сосудистые звездочки;
    склонность к частым респираторным заболеваниям;
    косолапость;
    сращение пальцев; и др.

    neboleem.net

    Внимание!!! При перепечатке авторских материалов с E-NEWS.COM.UA активная ссылка (не закрытая в теги noindex или nofollow, а именно открытая!!!) на портал "Деловые новости E-NEWS.COM.UA" обязательна.



    E-NEWS.COM.UA

    Электронная почта проекта: info@e-news.com.ua
    Тел.: +380-50-441-7388
    © E-NEWS.COM.UA. Все права защищены.
    При использовании материалов сайта в печатном или электронном виде активная ссылка на www.e-news.com.ua обязательна. Мнения авторов могут не совпадать с позицией редакции. За содержание рекламы ответственность несет рекламодатель. Права на информацию принадлежат www.e-news.com.ua.