Анэнцефалия: симптомы и диагностика

Анэнцефалия – грубый порок развития плода, заключающийся в полном или частичном отсутствии больших полушарий головного мозга, мягких тканей и костей свода черепа, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net

Анэнцефалия наблюдается примерно у одного плода из 10 000 новорожденных, чаще у девочек. Она обычно сочетается с другими пороками развития:

расщеплением позвоночных дуг;
незаращением верхней губы (заячьей губой);
незаращением твердого неба (волчьей пастью);
спинномозговой грыжей;
отсутствием гипофиза;
гипоплазией или аплазией надпочечников.
Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Причины и факторы рискаНа сроке 3-4 недель беременности у эмбриона происходит активное формирование нервной трубки. Нарушение этого процесса приводит к незакрытию переднего нейропора, что не позволяет развиться фронтальным расширениям нервной трубки, то есть мозговым пузырям, из которых в дальнейшем должны формироваться отделы головного мозга. Мозговая ткань не получает правильного развития; вместо нее на месте полушарий головного мозга образуется фиброзная ткань с пронизывающими ее многочисленными кровеносными сосудами. В толще фиброзной ткани располагаются единичные нервные клетки и нейроглия, а также кистозные образования, полости которых выстланы медуллярным эпителием.

Прогноз при анэнцефалии неблагоприятный: летальность составляет 100%.
Привести к нарушениям процессов закладки и развития головного мозга могут следующие факторы:

неблагоприятная экологическая обстановка;
воздействие ионизирующей радиации;
интоксикация беременной женщины солями тяжелых металлов;
тяжелая алкогольная или лекарственная интоксикация;
вирусные заболевания в первом триместре беременности;
наследственный фактор (случаи анэнцефалии в роду);
осложненная беременность.
 
Неблагоприятные факторы, влияющие на развитие анэнцефалии и других пороков развития плодаФормы заболеванияВыделяют несколько форм анэнцефалии:

1.Мероакрания – черепной дефект, не затрагивающий большое затылочное отверстие.
2.Голоакрания – дефект затылочной кости и большого затылочного отверстия.
3.Голоакрания с рахисхизом – дефект затылочной кости в сочетании с расщеплением нервной трубки.
По анатомическому расположению различают следующие типы анэнцефалии:

лобно-затылочно-позвоночный – 71,4%;
затылочно-позвоночный – 23,8%;
теменно-височно-позвоночный – 4,8%.
СимптомыУ детей, родившихся с данным пороком, отсутствуют определенные части головного мозга, черепных костей, мягких тканей головы. Тело обычно сформировано без аномалий.

Во время беременности плод с анэнцефалией живет за счет материнского организма и внешне развивается нормально. Если ребенок рождается живым, могут присутствовать тактильные реакции, ответные реакции на звук, дыхание. Однако из-за серьезной патологии развития головной мозг не может выполнять свои функции. В результате этого у новорожденного возникают нарушения дыхания, сердечной деятельности, что приводит к летальному исходу.

neboleem.net