Антифосфолипидный синдром: причины, диагностика и лечение синдрома

Антифосфолипидный синдром – это состояние, при котором иммунная система человека ошибочно вырабатывает антитела против нормальных протеинов, содержащихся в крови.

Антифосфолипидный синдром может приводить к образованию тромбов в крупных сосудах, а также к осложнениям беременности, таким как мертворожденность и выкидыши.

Антифосфолипидный синдром часто осложняется тромбозом вен нижних конечностей. Тромбы могут образовываться в жизненно важных органах, включая сердце, почки и легкие. Симптомы болезни зависят от расположения тромба. К примеру, тромбоз мозгового сосуда вызывает инсульт со всеми характерными для него симптомами. Не существует радикальных способов вылечить антифосфолипидный синдром, но есть много медикаментов, которые понижают риск образования тромбов у больных.

Причины болезни
При антифосфолипидном синдроме жертвами иммунной системы становятся белки крови, связывающие фосфолипиды, особый тип веществ, которые играют ключевую роль в свертывании крови (коагуляции). Иммунная система ошибочно воспринимает эти белки как чужеродные, вырабатывая против них антитела. Антитела представляют собой специализированные протеины, которые направлены только против «вредных» молекул, наподобие клеточных компонентов бактерий. Когда иммунная система по ошибке атакует фосфолипид-связывающие протеины, в крови больного начинают образовываться тромбы.

Существует два типа антифосфолипидного синдрома:

• Первичный. Если у больного нет других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, то такой антифосфолипидный синдром считается первичным.
• Вторичный. Если антифосфолипидный синдром развился на фоне другого аутоиммунного заболевания, то его принято считать вторичным. При вторичном синдроме его причиной считают первоначальное аутоиммунное заболевание.

Причина первичного антифосфолипидного синдрома неизвестна, но есть несколько факторов, которые играют важную роль в его возникновении:

• Инфекции. Люди с СПИД, сифилисом, гепатитом С и малярией более склонны к антифосфолипидному синдрому.
• Лекарственные препараты. Прием некоторых препаратов от гипертонии (гидралазин), противосудорожных средств (фенитоин) и антибиотика амоксициллина может повышать риск болезни.
• Генетическая предрасположенность. Антифосфолипидный синдром не считается наследственным заболеванием, но исследования показывают повышенный риск болезни в некоторых семьях.

Факторы риска
Известные на сегодня факторы риска антифосфолипидного синдрома включают:

• Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) или болезнь Шегрена.
• Наличие некоторых инфекций, таких как сифилис и гепатит С.
• Прием ряда медикаментов, среди которых гидралазин, хинидин, фенитоин, амоксициллин и другие.
• Отягощенный семейный анамнез.

По статистике антифосфолипидный синдром чаще возникает у женщин молодого и среднего возраста, хотя он может поражать людей любого пола и возраста. Отдельно стоит упомянуть о риске развития самих симптомов. Вполне возможно протекание антифосфолипидного синдрома без каких либо проявлений. В крови больного могут быть повышены антифосфолипидные антитела, но тромбы не образуются, и никаких жалоб нет.

Риск возникновения тромбов повышается в таких случаях:

• Беременность.
• Временное обездвиживание.
• Хирургические операции.
• Курение сигарет.
• Высокое артериальное давление.
• Повышенный уровень холестерина.
• Прием гормональных контрацептивов.

Проявления антифосфолипидного синдрома
Основные признаки антифосфолипидного синдрома могут включать:

• Образование тромбов в венах нижних конечностей, которые могут отрываться и попадать в легкие (тромбоэмболия легочной артерии).
• Неоднократные выкидыши или мертворожденность. Возможны другие осложнения беременности, такие как преждевременные роды и преэклампсия.
• Закупорка мозгового сосуда (инсульт).

Другие, более редкие признаки антифосфолипидного синдрома включают:

• Неврологические симптомы. Возможны хронические головные боли, деменция и припадки в результате нарушения кровоснабжения определенных участков мозга.
• Сыпь. У некоторых людей возникает красная сыпь в виде кружева или сеточки на запястьях и коленях.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Проблемы с сердечными клапанами обычны среди больных с антифосфолипидным синдромом. В норме сердечные клапаны открываются и закрываются, чтобы пропускать кровь только в одном направлении. При болезни клапан может терять свою функцию, в результате чего кровь затекает в обратном направлении (регургитация). Это ведет к тяжелым нарушениям кровообращения.
• Кровотечения. У некоторых больных падает количество тромбоцитов – кровяных телец, необходимых для нормального свертывания. При этом состоянии, называемом тромбоцитопенией, может не быть никаких жалоб. Но при слишком резком уменьшении количества тромбоцитов возможны кровотечения, в том числе из носа и десен. Под кожей могут образовываться небольшие красные пятна (петехии).

Редкие признаки антифосфолипидного синдрома:

• Нарушения движения, при котором туловище и конечности хаотично подергаются (хорея).
• Проблемы с интеллектом и памятью.
• Психические нарушения, такие как депрессия или психоз.
• Внезапная потеря слуха.

Когда следует обратиться к врачу?
Если у вас уже диагностировали какое-либо аутоиммунное заболевание, обязательно поговорите со своим врачом по поводу анализа на антифосфолипидные антитела.

Другие поводы для срочного обращения к врачу:

• Боль и отечность в руке или ноге. Требуется особое внимание, если вены у вас покраснели и вздулись. При сильной боли и отечности, сопровождаемой одышкой, немедленно требуется помощь! Это может говорить о тромбозе вен конечностей и попадании тромба в легкое.
• Признаки инсульта. Они могут быть разнообразны, в том числе онемение конечностей, слабость, паралич, затрудненная речь и понимание речи, зрительные нарушения, сильная головная боль, головокружение и др.
• Вагинальные кровотечения в течение первых 20 недель беременности. Обильное кровотечение или мазание может быть признаком выкидыша. Если у вас были неоднократные выкидыши и другие осложнения беременности, то будьте особенно внимательны к своему состоянию.

Если вы страдаете антифосфолипидным синдромом и пытаетесь забеременеть, то нужно проходить специальное лечение, которое предотвратит выкидыш. Убедитесь в том, что ваш врач знает о вашем диагнозе и принимает все необходимые меры.

Диагностика болезни
Если у больной наблюдался один или несколько эпизодов тромбоза или выкидыша по необъяснимой причине, врач может назначить анализы крови для проверки свертываемости и наличия антифосфолипидных антител.

Анализы крови для подтверждения антифосфолипидного синдрома направлены на поиски хотя бы одного из трех антител:

• Анти-кардиолипин.
• Волчаночный антикоагулянт.
• Бета-2-гликопротеин I (B2GPI).

Для подтверждения диагноза антитела должны быть обнаружены в крови как минимум дважды, в анализах, проводимых с интервалом не менее 12 недель.

Лечение антифосфолипидного синдрома
Врачи в первую очередь назначают лекарственные препараты, которые уменьшают склонность к тромбообразованию.

Стандартное начальное лечение антифосфолипидного синдрома на Западе заключается в назначении нескольких антикоагулянтов:

• Гепарин. Этот препарат назначается внутривенно, обычно в комбинации с другими антикоагулянтами, такими как варфарин (Кумадин).
• Варфарин. После нескольких дней комбинированной терапии гепарином и варфарином врач может отменить первый препарат и продолжить давать больному варфарин. Прием таблеток варфарина иногда необходим больному до конца жизни.
• Аспирин (ацетилсалициловая кислота). В некоторых случаях эффекта первых двух препаратов недостаточно, тогда врач дополнительно назначает Аспирин в низких дозах. Это лечение также может быть очень длительным.

Лечение антифосфолипидного синдрома во время беременности достаточно сложное, дорогое, требует регулярных инъекций и связано со многими рисками. Некоторые препараты, такие как варфарин, при беременности приводят к порокам развития, поэтому их нельзя применять.

• Гепарин. Некоторые формы гепарина – эноксапарин (Ловенокс) и дальтепарин (Фрагмин) – известны как низкомолекулярные формы гепарина, которые больная может вводить себе самостоятельно под кожу. Гепарин считается безопасным средством в период беременности.
• Аспирин. Наряду с низкомолекулярным гепарином врач может назначить Аспирин в форме таблеток, что увеличивает шансы на успешное вынашивание ребенка.

В редких случаях беременной все-таки может быть назначен варфарин, но только тогда, когда польза для матери перевешивает риск для плода. Варфарин не всегда вызывает врожденные дефекты у ребенка, но такой риск нельзя игнорировать. Лечение антифосфолипидного синдрома при беременности может быть сложным, но в итоге обычно удается предотвратить выкидыш и другие проблемы. Если вы принимаете антикоагулянты, ваш врач будет регулярно делать анализы крови, чтобы препараты не нарушили свертывание. Если доза препаратов высока для вас, это может привести к кровотечению при малейшей травме. Поэтому постоянный мониторинг очень важен.

Советы для больных
В зависимости от плана лечения, можно предпринять несколько дополнительных шагов для защиты своего здоровья. На фоне приема антикоагулянтов возможна склонность к кровотечениям. Кровотечения могут возникать при незначительной спортивной травме, и даже после случайного пореза во время бритья.

В период терапии антикоагулянтами следуйте таким правилам:

• Избегайте контактных видов спорта и другой опасной деятельности.
• Используйте только мягкую зубную щетку, чтобы не поранить десна.
• Брейтесь только электрической бритвой, чтобы избегать порезов кожи.
• Будьте особенно осторожны с ножами, ножницами и другими острыми предметами. Максимально автоматизируйте кухонную и канцелярскую работу, чтобы реже иметь дело с этими предметами.

При употреблении антикоагулянтов нужно помнить, что они не сочетаются со многими медикаментами и диетическими добавками.

Проконсультируйтесь с врачом, если вы употребляете:

• Продукты, богатые витамином К. Этот витамин способствует свертыванию крови и снижает эффективность антикоагулянтов. Очень важно представлять, сколько витамина К вы употребляете ежедневно. Средняя дневная норма взрослого мужчины составляет 120 мкг, а женщины – 90 мкг. Если вы едите небольшое количество продуктов, богатых витамином К, это не является проблемой. Но если вы увлекаетесь шпинатом, брюссельской капустой, петрушкой и некоторыми другими овощами, то это может помешать лечению.
• Спиртное и клюква. С другой стороны, клюквенный сок и алкоголь могут привести к опасному усилению эффекта варфарина. Это чревато серьезными кровотечениями, поэтому избегайте таких продуктов во время лечения.
• Безрецептурные препараты и биодобавки. Многие из них, включая ОТС-анальгетики, средства от простуды, поливитамины, чесночные капсулы, гинкго и продукты на основе зеленого чая, не сочетаются с варфарином.

Если вы страдаете антифосфолипидным синдромом и при этом не принимаете антикоагулянты, вам следует придерживаться нескольких правил:

• Обязательно сообщайте всем своим врачам о диагнозе.
• Поговорите с врачом о мерах профилактики тромбоза, если вы длительное время лежите неподвижно (из-за болезни или операции).
• Не курите. Если вы курили раньше, обязательно бросьте эту привычку.
• Уменьшите уровень холестерина в крови – это важный шаг для профилактики инфаркта и инсульта.

Возможные осложнения
Осложнения антифосфолипидного синдрома зависят от того, в каком органе образовался тромб. В тяжелых случаях тромбоз может привести к отказу жизненно важного органа и смерти.

Осложнения включают:

• Почечная недостаточность. Это состояние развивается из-за недостаточного кровотока в почках.
• Инсульт. Недостаточное кровоснабжение головного мозга может привести к необратимому повреждению нервных структур, параличу, нарушению интеллекта и поведения.
• Сердечно-сосудистые проблемы. Если тромб образуется в ноге, он повреждает клапаны вен, которые в норме служат для оттока крови в направлении сердца. Вены расширяются, клапаны не могут выполнять свои функции, сосуды переполняются, и кровь в них застаивается. В результате возникает хроническая венозная недостаточность, сопровождаемая отечностью и нарушением цвета конечностей. Другое возможное осложнение – поражение сердца.
• Проблемы с легкими. Легочные осложнения включают высокое давление крови в легких (легочная гипертензия) и легочную эмболию в результате отрыва тромба.
• Осложнения беременности. Они включают выкидыши, мертворожденность, преждевременные роды и преэклампсию.

medbe.ru