Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

 
Повышенное давление в системе воротной вены создает предпосылки для развития жизнеугрожающих состоянийЗаболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.
Этиология и патогенезЧто это такое – портальная гипертензия? Для понимания процесса формирования патологии следует знать, что воротная вена является одной из самых крупных и важных вен организма. Она связана анастомозами с полой веной, плотной капиллярной сеткой печени, печеночными венами. Увеличение давления в ней приводит к повышению давления во всех венах полости живота, подкожных венах, в сосудах селезенки (гипертензия обычно сопровождается спленомегалией – увеличением селезенки), появлению невоспалительного выпота в брюшной полости из-за преобладания гидродинамического давления крови над онкотическим давлением, которое должно удерживать воду в сосудистом русле.

Основные этиологические факторы, которые приводят к гипертензии в бассейне воротной вены:

1.Гепатиты любой этиологии – ведут к массивному воспалению паренхимы печени, развитию спаечного процесса, уменьшению площади эффективного прохождения крови через печеночные дольки. Если воспаление прогрессирует, наблюдается некроз гепатоцитов, а на их месте образуется неспособная к осуществлению циркуляции и действующая лишь структурно (но не функционально) соединительная ткань – цирроз печени.
2.Цирроз печени – может быть вызван вирусами, бактериями, инвазиями, часто встречается алкогольный цирроз. Когда большая часть паренхимы заменяется на фиброзную ткань, печень перестает функционировать в полную силу, при этом поток крови не уменьшается. Плотная структура не пропускает необходимый объем, и давление в воротной вене возрастает.
3.Жировой гепатоз, или жировое перерождение печени – механизм развития схож с циррозом, с той лишь разницей, что вместо фиброзной ткани внутренняя часть органа заменяется на жировую. Это также уменьшает эффективную площадь органа и ухудшает прохождение крови сквозь ацинусы.
4.Заболевания, уменьшающие просвет воротной вены – тромбоэмболические состояния, врожденные сосудистые аномалии, опухоли, суживающие просвет вены.
5.Портальный фиброз печени.
Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки.
Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках. Немаловажную роль играет биохимическое повреждение печени продуктами распада и застоя, биологически активными веществами венозной крови, в частности, распадающимся гемоглобином, а также отек гепатоцитов (клеток печени).

Организм способен эффективно компенсировать вялотекущий патологический процесс некоторое время, когда кровообращение производится по обходным путям – шунтам или коллатералям. Но затем переполнение портокавальных и портосистемных анастомозов приводит к варикозному набуханию этих вен и других сосудов в их бассейне, асциту, кровотечениям. Из-за того, что кровообращение происходит в обход печени, а она является главным органом, который производит очистку крови от чужеродных веществ (а также от продуктов внутреннего обмена, ксенобиотиков – алкоголя, лекарственных препаратов и т. д.), все эти субстанции попадают в свободную циркуляцию, а затем и в целевые органы, в частности, мозг. Таким образом, нарастает интоксикация организма.

Нарушения, которые затрагивают белковый обмен, также опасны, хотя и не являются первичными – печень синтезирует наибольшее количество белков в организме, поэтому при ее заболеваниях уровень протеинов крови падает, а вместе с ними онкотическое давление, неспецифический иммунитет, способность крови к коагуляционному гемостазу (свертыванию). Отдельно стоит выделить увеличение селезенки, часто сопряженное с усилением ее функции (гиперспленизм), что чревато анемией и тромбоцитопенией.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью.
КлассификацияОбщепринятая классификация учитывает состояния, следствием которых может быть гипертензия в системе воротной вены:

1.Надпеченочная – вызвана тромбозом (непроходимостью) селезеночной или портальной вены, что ведет к накоплению крови в воротной вене через ближайший анастомоз. К этому виду также относятся врожденные патологии, вроде атериовенозного свища.
2.Печеночная – по отношению к печеночному синусу выделяют три вида: пресинусоидальная, синусоидальная (цирротическая) и постсинусоидальная (из-за печеночной веноокклюзионной болезни). При такой форме заболевания причиной застоя является сама печень.
3.Внепеченочная – чаще встречается у детей в контексте синдрома Бадда – Киари, проявляющегося тромбозом печеночной вены, облитерирующим эндофлебитом печеночных вен или патологией сердца в виде увеличения гидродинамического давления в его камерах и уменьшением эффективного объема сердца.

neboleem.net