Миопатия: формы заболевания

Миопатией называется заболевание преимущественно наследственного происхождения, в основе которого лежит дегенеративное поражение мышц с их прогрессирующей атрофией, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net

Это редкое заболевание, которое, тем не менее, встречается повсеместно, поражая людей вне зависимости от региона проживания и расовой принадлежности. По имеющимся данным, с псевдогипертрофической миопатией, или миопатией Дюшенна рождается каждый 3500-ый мальчик.

Миопатия характеризуется мышечной дистрофией, а затем и атрофиейПричины и факторы рискаПервичная миопатия – генетически обусловленное заболевание. Непосредственный механизм, запускающий цепь патологических реакций и приводящий к нарушению метаболизма в мышечных клетках, пока невыяснен. Согласно существующей теории дефектных мембран, первичная патология кроется в плазматической мембране мышечных волокон, что приводит к бесконтрольному проникновению кальция, активирующего ферменты (протеазы), которые разрушают мышечную ткань. Происходит повышение уровня креатинфосфокиназы, что приводит к неспособности мышц удерживать и связывать креатин; уменьшается содержание АТФ (аденозинтрифосфат, главный донор клеточной энергии), результатом чего является атрофия мышечных волокон.

Нередко проявления миопатии возникают (а также усиливаются уже имеющиеся) под влиянием неблагоприятных провоцирующих факторов, к которым относятся:

инфекционные заболевания;
интоксикации;
физическое и психоэмоциональное перенапряжение.

Большинство миопатий наследственного происхождения, часть из них связаны с Х-хромосомойПриобретенные формы миопатии обусловлены заболеваниями, вызывающими повреждение нервов, обменными расстройствами, токсическим воздействием, интенсивным воспалительным или опухолевым процессом.

Формы заболеванияСуществует несколько классификаций заболевания, но ни одна не считается полной.

Различают миопатии первичные и приобретенные. В большинстве случаев, когда речь идет об этой болезни, подразумевается наследственная, или первичная миопатия.

Приобретенная миопатия в зависимости от происхождения бывает:

тиреоидная – может сопровождать как гипер-, так и гипотиреоз;
стероидная – вызывается неадекватным приемом стероидсодержащих лекарственных препаратов (особенно фторсодержащих кортикостероидов) по поводу другого заболевания;
алкогольная – определяется алкоголизм в анамнезе, заболевание часто сопровождается кардиомиопатией, в отличие от других форм может присутствовать болевой синдром;
полимиозит (в свою очередь, может быть идиопатическим или вторичным).
Наследственные миопатии подразделяют на:

мышечные дистрофии – им свойственно первичное поражение мышечных волокон;
амиотрофии (спинальные и невральные) – вызваны нарушением иннервации мышц вследствие поражения центральной (спинномозговые моторные нейроны) или периферической нервной системы.
Наследственные миопатии с клинико-генетической точки зрения принято делить на три большие группы:

псевдогипертрофическая, или миопатия Дюшенна.
плече-лопаточно-лицевая, или миопатия Ландузи – Дежерина.
ювенильная, или миопатия Эрба.
Позже к этим классическим формам добавились новые:

лопаточно-перонеальная амиотрофия Давиденкова;
дистальная поздняя наследственная миопатия Веландера;
офтальмологическая;
доброкачественная Х-хромосомная, или миопатия Беккера;
врожденная (конгенитальная) непрогрессирующая;
болезнь Мак-Ардла; и другие, более редкие формы.

neboleem.net