Лейкопения: причины и формы

Лейкопения – синдром, характеризующийся уменьшением количества разных форм лейкоцитов в плазме крови. О лейкопении говорят, когда количество лейкоцитов в крови становится меньше, чем 4×109/л.

Колебания содержания лейкоцитов в крови в пределах от 4 до 9×109/л  физиологичны и зависят от многих внешних и внутренних факторов.

У новорожденных возможно возникновение особой формы лейкопении – транзиторной. Это состояние не нуждается в лечении и, как правило, исчезает самостоятельно к четырем годам.
Лейкопения ослабляет иммунитет, что делает организм восприимчивым к любым инфекциям, и снижает регенеративные способности организма.

Причины лейкопенииВ основе развития лейкопении лежат следующие этиопатогентические механизмы:

уменьшение продуцирования лейкоцитов в органах кроветворения – зрелые лейкоциты не формируются из-за массовой гибели молодых пролиферирующих клеток костного мозга. Возникает под воздействием препаратов химиотерапии или облучения костного мозга;
сбой в циркуляции лейкоцитов или их перераспределение в сосудистом русле – изменение соотношения между циркулирующими и пристеночными лейкоцитами. Уменьшение свободно циркулирующих с током крови лейкоцитов (синдром ленивых лейкоцитов, т. е. резкое понижение их двигательной активности) происходит за счет увеличения фракции лейкоцитов, адгезированных к стенке сосуда. Как правило, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле – временное состояние, возникающее за счет действия эндотоксинов при стрессе, шоке, воспалении, травмах, интенсивной мышечной работе, кровопотерях;
разрушение и уменьшение продолжительности жизни лейкоцитов – ускоренное разрушение уже имеющихся зрелых лейкоцитов в крови, кроветворных органах, тканях, в том числе в гипертрофированной селезенке. Возникает под влиянием аутоантител, агглютиногенов, эндо- и экзотоксинов, радиации.
Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%.
Возможные причины лейкопении:

реакция на применение ряда лекарственных препаратов (антидепрессантов, антибиотиков, диуретиков, анальгетиков, антигистаминных, противовоспалительных, антитиреоидных препаратов, кортикотропина и кортизона);
долгосрочное взаимодействие с химикатами (пестициды, бензол);
действие ионизирующей радиации, рентгеновских, ультрафиолетовые лучей, СВЧ-волн;
длительный дефицит витаминов В1 и В12, фолиевой кислоты, меди, железа, селена;
действие неорганических (соли свинца, мышьяка, золота) и органических (бензол, тетраэтилсвинец, инсектициды) веществ;
психоэмоциональные потрясения, стрессовые состояния;
большие кровопотери, травмы, ожоги;
продолжительная лучевая терапия, химиотерапия (миелотоксическая лейкопения);
инфицирование вирусами (вирусы гриппа, краснухи, кори, гепатита, Эпштейна – Барр, цитомегаловирус), бактериями (туберкулез, тяжелый сепсис, бруцеллез,), простейшими (малярия, лейшманиоз), грибками (гистоплазмоз);
генетические заболевания (врожденная лейкопения);
анафилактический шок;
злокачественные новообразования, в том числе поражающие органы кроветворения;
лучевая болезнь;
аутоиммунные заболевания (тиреоидит, системная красная волчанка);
ВИЧ-инфекции и СПИД.
ФормыФормы лейкопении отличаются друг от друга этиологией, патогенезом, временем возникновения, длительностью и рядом других факторов; одна и та же лейкопения может одновременно относится к нескольким видам.

Лейкопения делится на две большие группы:

абсолютная – характеризуется равномерным снижением суммы всех видов белых клеток, циркулирующих в крови;
относительная (перераспределительная, гемодилюционная) – уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов при сохранении общего их количества в рамках допустимых значений.
Лейкопению у детей раннего возраста можно заподозрить на основании рецидивирующего псевдофурункулеза.
В зависимости от того, содержание каких видов лейкоцитов снижено, относительная лейкопения делится на следующие подвиды:

нейтропения;
лимфопения;
моноцитопения;
эозинопения;
базопения.
Если снижена концентрация нейтрофилов, эозинофилов и базофилов, говорят об агранулоцитозе.

Лейкопению также разделяют на физиологическую (конституциональная безвредная лейкопения) и патологическую формы.

Патологические лейкопении бывают первичными (врожденными, наследственными) и вторичными (приобретенными). Наследственная форма лейкопении связана с генетическими отклонениями (нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутомсомно-доминантного типа, хроническая гранулематозная болезнь, лейкопении при синдроме ленивых лейкоцитов, циклическая нейтропения). Приобретенная форма развивается под действием факторов, угнетающих кроветворение.

По течению выделяют острую и хроническую лейкопению.

Деление лейкопений по степени тяжести заболевания происходит в соответствии с градацией показателя количества лейкоцитов в крови:

легкая степень лейкопении – 1,5×109/л, осложнения отсутствуют;
лейкопения средней тяжести – 0,5–1×109/л, существует риск развития осложнений;
тяжелая степень лейкопении – 0,5×109/л и ниже, агранулоцитоз со свойственными ему серьезными осложнениями.
Симптомы лейкопенииПри лейкопении отсутствуют ярко выраженные специфические признаки.

Все симптомы лейкопении связаны с присоединением какой-либо инфекции:

признаки физического истощения, слабость и недомогание;
учащение пульса, тахикардия, боли в сердце;
одышка;
головные боли, головокружения;
отсутствие аппетита и снижение массы тела;
частые эпизоды грибковой, вирусной, герпетической инфекции;
признаки поражения печени, костного мозга, селезенки, кишечника;
повышение температуры тела, скачкообразная температура;
озноб, усиленная потливость;
боли в суставах;
увеличение миндалин, лимфоузлов;
отек слизистой оболочки ротовой полости, язвенно-некротический стоматит;
увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
иммунодефицит.
Не исключен и бессимптомный вариант течения лейкопении.

У больных с измененной лейкоцитарной формулой и сниженным числом лейкоцитов в крови риск возникновения онкологических заболеваний, вирусного гепатита и прочих инфекций возрастает в несколько раз.
Особенности протекания лейкопении у детейУровень лейкоцитов ниже 4,5×109/л у ребенка расценивают как лейкопению. Лейкопения у детей старшего возраста проявляется резким снижением иммунитета. Такие дети часто болеют, отстают от сверстников в росте, плохо набирают вес. У них наблюдаются хронические рецидивирующие поражения кожи, слизистых оболочек, воспалительные процессы принимают тяжелый, язвенно-рубцовый характер. Лейкопению у детей раннего возраста можно заподозрить на основании рецидивирующего псевдофурункулеза.

У новорожденных возможно возникновение особой формы лейкопении – транзиторной. Ее причиной являются антитела матери, проникшие в организм ребенка в период внутриутробного развития и вызвавшие снижение уровня гранулоцитов при сохранении показателей общего числа лейкоцитов в пределах нормы. Это состояние не нуждается в лечении и, как правило, исчезает самостоятельно к четырем годам.

neboleem.net