Краниостеноз: что важно знать

Краниостеноз – патологическое состояние, к которому приводит деформация черепа у новорожденных, возникающая вследствие преждевременного заращения черепных швов. Чаще всего преждевременному заращению подвергаются сагиттальный и венечный черепные швы.

Объем деформированного черепа не соответствует размерам активно растущего мозга, возникает сдавление и повреждение мозговых структур, что препятствует их развитию и может вести к необратимым последствиям.

Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.
Частота этого заболевания – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Причины и факторы рискаПричиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

генетические аномалии;
дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
курение матери во время беременности;
неблагоприятные факторы окружающей среды.
Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

ФормыВ зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.
В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

моносиностоз – заращение одного шва;
полисиностоз – множественное заращение швов;
пансиностоз – заращение всех черепных швов.
В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений.
Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.
Симптомы краниостенозаКраниостеноз характеризуется следующими симптомами:

деформированный череп, неестественная форма головы;
повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
тошнота и рвота;
экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
нарушения сна;
затрудненный прием пищи;
менингеальные симптомы;
отставание в психомоторном развитии;
периодические судорожные припадки.
Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

neboleem.net