Болезнь Паркинсона: факторы риска

Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором наблюдаются нейродегенеративные изменения в структурах черной субстанции.

Болезнь Паркинсона диагностируется у 5% лиц в возрасте старше 60 летДанная патология – одна из ведущих в группе нейродегенеративных заболеваний, проявляется гибелью нервных клеток головного мозга, нарушением выработки нейромедиаторов и нестабильностью взаимодействия различных структурных отделов ЦНС.

Первые упоминания о болезни как о самостоятельной нозологии представлены в очерке «Эссе о трясущемся параличе», принадлежащем Джеймсу Паркинсону (1817 год), хотя еще в древней Индии более 4500 лет назад описано заболевание, имеющее сходные с болезнью Паркинсона проявления, – кампа вата.

Заболевание встречается повсеместно, на всех континентах, во всех этнических группах, средняя распространенность составляет 60–160 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость в среднем – 20 эпизодов на 100 000 населения в год, с возрастом она значительно увеличивается: так, у 70-летних показатель составляет 55 случаев на 100 000, а у 85-летних – уже 220 случаев на 100 000 населения в год. В последние десятилетия отмечается тенденция к омоложению патологии (дебют в возрасте до 40 лет).

Согласно статистическим данным, болезнь Паркинсона диагностируется у 1% населения до 60 лет и у 5% лиц старшего возраста. Заболеваемость среди мужчин несколько выше.

По подсчетам Всемирной организации здравоохранения, в конце ХХ века в мире насчитывалось более 4 000 000 человек с диагнозом «болезнь Паркинсона».

Синонимы: идиопатический паркинсонизм, дрожательный паралич.

Причины и факторы рискаВ соответствии с современными представлениями, болезнь Паркинсона возникает в результате нарушений нейромедиаторного обмена по причине гибели нейронов системы головного мозга, обеспечивающей организацию и построение движений.

Биохимическим субстратом болезни являются дефицит выработки дофамина (специфическая симптоматика появляется при снижении синтеза гормона не менее чем на 70%) и развитие нейромедиаторного дисбаланса.

По мере прогрессирования заболевания гибнут дофаминергические нейроны таламуса, гипоталамуса, зоны положительных эмоций, входящей в состав лимбической системы, гиппокампа, коры головного мозга.

 
Болезнь Паркинсона возникает вследствие гибели нейронов головного мозгаПричины заболевания достоверно неизвестны, предположительно решающее значение играют следующие факторы:

наследственная предрасположенность (подтверждена приблизительно у 10% пациентов, заболевание в этом случае наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена);
пожилой возраст;
воздействие факторов внешней среды (производственных вредностей, неблагоприятной экологической обстановки в месте проживания);
перенесенные инфекции;
интоксикации солями тяжелых металлов, пестицидами, цианидами, гексаном, сероводородом, 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином (МФТП) и др.;
повреждение структур мозга свободными радикалами.
Наиболее характерный признак – тремор, то есть дрожание, тем не менее приблизительно у 15% пациентов данный симптом отсутствует на всем протяжении заболевания.
Формы заболеванияВыделяют несколько клинических форм заболевания по преобладающей симптоматике:

акинетико-ригидно-дрожательная (в 60–70% случаев);
акинетико-ригидная (15–20%);
дрожательная (5–10%).
 
Развитие болезни ПаркинсонаВ зависимости от скорости прогрессирования болезнь Паркинсона классифицируется следующим образом:

быстро прогрессирующая – смена стадий заболевания (первая – вторая / вторая – третья) происходит в течение 2 и менее лет;
умеренно прогрессирующая – смена стадий заболевания происходит в срок от 2 до 5 лет;
медленно прогрессирующая – стадии заболевания сменяются более чем через 5 лет.
Стадии заболеванияОбщепринятая градация стадий заболевания, отражающая степень тяжести, такова:

стадия 0 – отсутствие двигательных нарушений;
стадия 1 – односторонний характер проявлений заболевания;
стадия 2 – двусторонние проявления заболевания, способность удерживать равновесие не страдает;
стадия 3 – умеренно выраженная постуральная неустойчивость, пациент способен передвигаться самостоятельно;
стадия 4 – выраженная утрата двигательной активности, способность передвигаться сохранена;
стадия 5 – пациент прикован к постели или инвалидному креслу, передвижение без посторонней помощи невозможно.
 
Стадии болезни Паркинсона по шкале Зен и ЯрМодифицированная шкала Хен и Яр (Hoehn и Yarh, 1967 год) предлагает следующее деление на стадии:

стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма;
стадия 1.0 – односторонние проявления;
стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (мышц шеи и мышц, расположенных вдоль позвоночника);
стадия 2.0 – двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия;
стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления, пациент способен преодолевать вызванную ретропульсию (ускорение пациента назад при толчке спереди);
стадия 3.0 – умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления, небольшая постуральная неустойчивость, больной не нуждается в посторонней помощи;
стадия 4.0 – тяжелая обездвиженность, способность пациента ходить или стоять без поддержки сохранена;
стадия 5.0 – без посторонней помощи пациент прикован к креслу или кровати.
В отсутствие лечения пациенты утрачивают способность к самообслуживанию приблизительно в течение 8 лет, по истечении 10 лет чаще наступает полное обездвиживание.
СимптомыБолезнь Паркинсона характеризуется двигательными нарушениями (гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором, постуральными расстройствами) и сопутствующими дисфункциями вегетативной и когнитивной сфер.

Гипокинезия подразумевает затруднение инициации и замедленность движений, при этом снижаются амплитуда и скорость повторяемых движений при сохраненной мышечной силе. Основные проявления гипокинезии:

бедная мимика, редкое мигание;
замедленная, монотонная и тихая, затухающая к концу фразы речь;
затруднение глотания и вызванное им слюнотечение;
дыхательные нарушения;
утрата содружественных движений (движения руками при ходьбе, наморщивание лба при взгляде вверх и т. п.);
шаркающая походка мелкими шагами с расположенными параллельно друг другу ступнями («кукольная походка»);
спонтанное застывание в статичной позе;
мелкий «дрожащий» почерк с уменьшением букв к концу строки;
затруднения при изменении положения тела;
замедленность в повседневной активности.

neboleem.net