Акустическая невринома: диагностика и лечение невриномы слухового нерва

Акустическая невринома (вестибулярная шваннома, невринома слухового нерва) – это доброкачественная опухоль слухового нерва, которая берет начало из шванновских клеток.

Большая часть неврином возникает в вестибулярном корешке, а около 5% - в улитковом (кохлеарном) корешке нерва.

Акустические невриномы обычно растут медленно, но они могут вызывать симптомы, связанные с растущим давлением опухоли на окружающие нервные структуры – иногда это даже может угрожать жизни больного.

Скорость роста акустической невриномы варьирует, в редких случаях опухоль увеличивается вдвое за 6 месяцев. Ранняя диагностика и своевременное лечение помогают свести к минимуму риск серьезных осложнений.

Внутри мостомозжечкового треугольника медленно растущие опухоли могут увеличиваться до 3-4 см в диаметре, прежде чем вызовут серьезные симптомы. Но невринома во внутреннем слуховом проходе довольно быстро проявляется нарушением слуха и вестибулярными симптомами.

Эпидемиология акустической невриномы
По данным британских экспертов, 6-10% первичных внутричерепных опухолей приходится на акустическую невриному. Эта опухоль является №1 по частоте среди опухолей мостомозжечкового треугольника (CPA tumors). На спорадические акустические невриномы приходится 95% всех случаев, остальные 5% возникают у больных нейрофиброматозом – распространенным наследственным заболеванием.

В общей популяции сегодня регистрируется 13 новых случаев акустической невриномы на 1 000 000 населения в год. Исследования, проведенные датскими учеными, показали, что с 1970-х до 1990-х годов частота этой опухоли возросла с 7,8 до 12,4 случаев на миллион населения в год, но это может быть связано только со значительным прогрессом в диагностике заболевания.

Основываясь на результатах проводимых вскрытий, западные исследователи утверждают, что истинная частота невриномы слухового нерва составляет несколько тысяч (!) случаев на миллион человек. Таким образом, подавляющее большинство случаев этого заболевания остаются не диагностированными, в первую очередь из-за того, что больные не имеют никаких жалоб и не обращаются к врачу.

Факторы риска
Достоверно известные факторы риска акустической невриномы:

• Нейрофиброматоз 2 типа.
• Воздействие высоких доз радиации.

Что касается радиации, то есть исследования, которые подтвердили, что дети, подвергшиеся высоким дозам облучения головы и шеи в медицинских целях (например, лучевая терапия), в последующие годы имеют повышенный риск невриномы слухового нерва. Но медицинское использование низких доз радиации (например, КТ головы) не было связано с риском акустической невриномы.

Некоторые исследователи предполагали, что сенная лихорадка является фактором риска акустической невриномы, но это предположение пока не подтверждено. Воздействие сильного шума на производстве также не является доказанным фактором риска невриномы, хотя некоторые эпидемиологические исследования предполагают такую связь.

Связь между развитием акустической невриномы и радиочастотным воздействием мобильных телефонов остается неопределенной. Крупное исследование типа случай-контроль, проведенное Interphone, не выявило повышения риска в течение первых 10 лет наблюдения, но более длительные исследования не проводились.

Клинические проявления невриномы
Британские эксперты утверждают: причиной односторонней нейросенсорной тугоухости должна считаться акустическая невринома, пока врач не доказал иное.

Они рекомендуют предполагать акустическую невриному при таких симптомах:

• Одностороннее нарушение слуха или звон в ушах.
• Необъяснимые проблемы с равновесием.
• Нарушение чувствительности лица.

Классическая картина невриномы слухового нерва включает прогрессирующую одностороннюю нейросенсорную тугоухость, вестибулярную дисфункцию и звон в ушах.

Несколько фактов об акустической невриноме:

• 90% больных имеют прогрессирующую одностороннюю тугоухость.
• 5% больных испытывают внезапную и полную одностороннюю потерю слуха.
• 70% больных периодически жалуются на звон в ушах.
• 3% больных имеют абсолютно нормальный слух.
• В некоторых случаях слух может то ухудшаться, то улучшаться.
• Большинство больных имеют проблемы с равновесием.

По мере роста невриномы нарушение равновесия и тугоухость прогрессируют, и могут появляться симптомы, вызванные сдавливанием соседних нервных структур:

• Появление боли в ухе.
• Атаксия в результате сдавливания мозжечка.
• Слабость мышц лица из-за сдавливания лицевого нерва.
• Боль и онемение лица в связи с вовлечением тройничного нерва.
• Нарушение сознания, потеря зрения, гидроцефалия в результате сильного сдавливания структур головного мозга (редко).

В клиниках Великобритании от 3% до 7,5% пациентов, обратившихся к оториноларингологу с односторонним нарушением слуха, имеют невриному слухового нерва. Сегодня невриному очень часто обнаруживают совершенно случайно, при обследовании головного мозга по другому поводу.

Связанные заболевания
Билатеральная (двусторонняя) акустическая невринома возникает при нейрофиброматозе 2 типа (NF2). Нейрофиброматоз 2 типа представляет собой аутосомно-доминантное наследственное заболевание. По разным данным, 5-7% пациентов с акустической невриномой имеют NF2. Невринома слухового нерва при нейрофиброматозе, как правило, проявляет себя в раннем возрасте (около 20-30 лет). Генетический скрининг пациентов на нейрофиброматоз 2 типа при односторонней невриноме целесообразен только тогда, когда болезнь развилась очень рано. Пациенты с NF2 предрасположены не только к акустической невриноме, но и к шванномам других черепных нервов.

На акустическую невриному приходится 85% случаев опухолей мостомозжечкового треугольника.

Другие типы опухолей, возникающих в этой области, включают:

• Менингиомы (до 13%).
• Эпидермоидные кисты (2-6%).
• Арахноидные кисты (1%) и др.

Диагностика невриномы слухового нерва
1. Аудиология.

Все больные с асимметричной тугоухостью должны пройти аудиологическое обследование, чтобы определить, является ли потеря слуха нейросенсорной, то есть вызванной поражением нервных структур, участвующих в восприятии звуков.

2. Диагностическая визуализация.

При подозрении на акустическую невриному необходимо пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, которая позволяет увидеть опухоль, оценить ее размеры и расположение. На снимках невринома слухового нерва обычно представляет собой округлое образование с гладкими, четкими краями.

Лечение акустической невриномы
Существует три опции лечения акустической невриномы:

• динамическое наблюдение (watch and wait);
• хирургическое удаление опухоли;
• стереотаксическая радиохирургия.

На сегодня недостаточно системных исследований, которые сравнивали бы эффективность разных методов лечения. Каждый вариант лечения выбирается с учетом особенностей конкретного случая, и каждый вариант сопряжен со своими рисками, поэтому больной должен быть полностью осведомлен о выбранном методе. Перед согласием на лечение нужно спросить у врача о том, как оно отразится на качестве жизни в будущем (на слухе, контроле мышц лица и др.)

1. Динамическое наблюдение.
Невриномы слухового нерва могут развиваться по-разному.

Одно исследование 2006 года, в ходе которого пациентов наблюдали без активного лечения в течение 40 месяцев, выявило следующее:

• 66% опухолей не демонстрировали роста.
• 24% опухолей демонстрировали медленный рост.
• В 4% случаев наблюдался быстрый рост.
• В 3% случаев опухоль регрессировала.

Основываясь на этих данных, британские специалисты считают стратегию watch and wait наиболее мудрой в тех случаях, когда невринома маленького размера и не вызывает никаких симптомов. При этом следует не реже чем раз в год делать КТ-сканирование, чтобы наблюдать за опухолью. Если снимки показывают рост невриномы, то рекомендуется активное лечение – хирургическое удаление или стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож).

2. Микрохирургическое удаление.
В Соединенном Королевстве многие пациенты с акустической невриномой проходят микрохирургическое лечение. Полное удаление возможно примерно в 95% случаев, но многое зависит от расположения опухоли и ее размера.

Риски, связанные с хирургической операцией:

• Менингит (инфекция).
• Утечка спинномозговой жидкости.
• Повреждение мозжечка.
• Инсульт.
• Эпилепсия.
• Лицевой паралич.
• Потеря слуха.
• Нарушение равновесия.
• Головные боли.
• Смерть (менее 1%).

3. Стереотаксическая радиохирургия.
Стереотаксическая радиохирургия – это высокоточное облучение опухоли одной большой дозой радиации, для чего используются рентгеновские, гамма-лучи или заряженные частицы. В некоторых медицинских центрах предпочитают другой вариант, фракционированную стереотаксическую радиотерапию (менее мощное, но многократное облучение).

Такое лечение помогает остановить (контролировать) рост акустической невриномы.

Небольшое проспективное когортное исследование предполагает, что в краткосрочной перспективе для одиночных, небольших (менее 3 см) неврином результат (движение лица, слух, общее состояние) после радиохирургии лучше, чем после резекции опухоли. Однако, для подтверждения преимущества радиохирургии в долгосрочной перспективе (отсутствие роста опухоли) нужны дополнительные исследования.

Потенциальные риски, связанные со стереотаксической радиохирургией:

• Индуцированный радиацией некроз мозга.
• Связанное с облучением повреждение черепного нерва.
• Злокачественные новообразования (например, мультиформная глиобластома).

medbe.ru