Дилатационная кардиомиопатия: в чем риски

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – структурное и функциональное изменение миокарда (не связанное с первичными клапанными пороками, гипертонией или патологией артерий, кровоснабжающих ткани сердца), проявляющееся растяжением камер сердца, дилатацией (от лат. dilato – «расширять»).

Признак дилатационной кардиомиопатииЗаболевание распространено повсеместно и является наиболее часто встречаемой кардиомиопатией – на ее долю приходится 6 из 10 зарегистрированных случаев патологии. Заболеваемость, по различным данным, – от 2 до 7 человек на 100 000 в год. Большую долю пациентов составляют мужчины (соотношение – 5-6:1) молодого и зрелого возраста. Диагноз ДКМП нередко служит показанием к трансплантации сердца, что связано с прогрессирующей сердечной недостаточностью, осложняющей заболевание.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии обусловлен уменьшением количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов (клеток мышечного слоя сердца), что влечет снижение сократительной способности миокарда. По мере истощения компенсаторных механизмов камеры сердца перерастягиваются, формируется застой крови, в том числе в приносящих сосудах и – в дальнейшем – в кругах кровообращения.

Смертность пациентов с дилатационной кардиомиопатией составляет 10% в год, пятилетняя выживаемость – 50%, десятилетняя – от 15 до 30%.
Нарушение кровоснабжения органов и тканей провоцирует гиперактивацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (она контролирует артериальное давление и объем циркулирующей крови), повышение концентрации адреналина и норадреналина в плазме крови. Биологически активные вещества оказывают стимулирующее воздействие на поврежденную сердечно-сосудистую систему, тем самым усугубляя патологические изменения, что обусловливает тяжесть заболевания.

Синоним: застойная кардиомиопатия.

Причины и факторы рискаИзвестен широкий спектр причинных факторов дилатационной кардиомиопатии, специфичных для конкретных форм заболевания:

генетическая предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу), является предположительной причиной патологии у 25–40% пациентов;
инфекционное поражение миокарда, миокардит (провоцируют грибы, бактерии, вирусы, простейшие), влекущий повреждение клеток сердечной мышцы;
аутоиммунные заболевания;
иммуновоспалительное поражение соединительной ткани;
интоксикации (как острые, так и хронические);
эндокринопатии;
беременность (гемодинамическая перестройка);
болезни обмена;
голодание (дефицит триптофана, тиамина, селена, белковое голодание).
 
Инфекционное поражение миокарда может приводить к развитию дилатационной кардиомиопатииПоскольку только у малой части пациентов, подвергавшихся изолированному воздействию вышеописанных факторов, развивается кардиомиопатия, некоторые исследователи говорят о полиэтиологичности заболевания. Данное утверждение подразумевает, что развитие патологии провоцируется сочетанием нескольких причинных факторов, чаще – на фоне наследственной предрасположенности.

Наиболее частой причиной дилатационной кардиомиопатии в клинической практике считается хроническая алкогольная интоксикация, что объясняется прямым повреждающим воздействием этилового спирта и продуктов его распада (в частности, ацетальдегида) на миокард (кардиодепрессивный эффект алкоголя). В число прочих токсических агентов входят кобальт, кадмий, противоопухолевые лекарственные препараты, пестициды, соли тяжелых металлов, продукты нефтепереработки, лакокрасочные материалы и т. п.

Виды заболеванияВ зависимости от этиологии выделяют несколько видов дилатационной кардиомиопатии:

идиопатическая (первичная) ДКПМ. Причинный фактор в этом случае установить не удается;
генетически обусловленная;
вирусная;
аутоиммунная;
алкогольная или другая токсическая;
связанная с системными заболеваниями, при которых степень повреждения миокарда не соответствует степени его гемодинамической перегрузки.
На долю дилатационной кардиомиопатии приходится 6 из 10 зарегистрированных случаев кардиомиопатий.
СимптомыВ подавляющем большинстве случаев дилатационной кардиомиопатии все болезненные проявления можно отнести к одному из следующих симптомокомплексов: симптомы хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии, нарушения ритма.

Как правило, заболевание дебютирует постепенно, с неспецифических жалоб, реже – подостро, на фоне какой-либо провокации (интоксикации, инфекционного процесса, беременности и родов и т. п.):

снижение толерантности к физическим нагрузкам;
неудовлетворительное общее самочувствие, астенизация;
одышка при физической нагрузке;
приступы сердцебиения, ощущение «замирания» сердца.
 
Приступы сердцебиения, одышка при нагрузке, ухудшение общего самочувствия – основные жалобы при дилатационной кардиомиопатииМягкое начало заболевания связано с обширными компенсаторными возможностями сердечно-сосудистой системы, развернутые же клинические проявления свидетельствуют о срыве компенсации:

отеки нижних конечностей, имеющие тенденцию к распространению с голеней и стоп по направлению вверх по мере прогрессирования процесса;
одышка при незначительной нагрузке или в покое;
бледность или цианотичное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
систематические перебои в работе сердца;
тахикардия;
аритмичный пульс;
повышенная утомляемость;
боли в области сердца различного характера (колющие, давящие, жгучие, иногда – чувство неясного дискомфорта в грудной клетке);
тромбоэмболии сосудов различного калибра и локализации.
Объективно у пациентов определяются дополнительные III и IV тоны, систолический шум митральной регургитации, признаки застоя по малому и большому кругам кровообращения, нарушения сердечного ритма.

У основной массы пациентов в отсутствие своевременной диагностики и терапии в течение 5 лет нарушения кровообращения приобретают интенсивный, жизнеугрожающий характер.

neboleem.net