Гемосидероз: формы заболевания

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Кожные проявления гемосидероза
Причины и факторы рискаГемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

гемолитическая анемия;
отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
лейкемия;
многократные гемотрансфузии;
цирроз печени;
резус-конфликт;
инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
декомпенсированная сердечная недостаточность;
хроническая венозная недостаточность;
сахарный диабет;
дерматиты;
экзема.
Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболеванияПо степени распространения патологического процесса выделяют:

общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).
 
Гранулы гемосидеринаПо особенностям клинического течения выделяют:

гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).
Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.
В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

СимптомыКлиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

одышка;
боли в грудной клетке;
кашель с отделением кровянистой мокроты;
бледность кожных покровов;
иктеричность склер;
цианоз носогубного треугольника;
слабость;
головокружение;
повышение температуры тела.
 
Кашель с кровью – один из симптомов гемосидерозаВ период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

neboleem.net