О болезни шестилетнего мальчика из Уэльса его родные узнали… из-за поломки телевизора. Изображение из цветного вдруг стало черно-белым, что вызвало возмущение у всей семьи, сидящей перед экраном. Кроме Калеба: он не заметил разницы. Так родители узнали, что их сын с рождения страдает ахроматопсией — отсутствием цветового зрения.

Перманы-старшие не могли нарадоваться на младшего сына: мальчик рос здоровым и смышленым. О его редком заболевании они узнали только через шесть лет.

"Мы с мужем и страшим сыном смотрели телевизор, с нами сидел и Калеб. Вдруг в телевизоре что-то щелкнуло, и изображение стало черно-белым. Мы все стали громко комментировать поломку — все, кроме Калеба: казалось, он ничего не заметил", — вспоминает мать мальчика Сара.

Остается неясным: неужели родители в течение шести лет не заметили, что ребенок путает цвета предметов? Кто знает, возможно, в традиции британского воспитания не входит показывать малышу игрушки, приговаривая: "Какого цвета зайчик? А кубик? А машинка?". Так или иначе, последующий визит к врачу показал: Калеб страдает ахроматопсией, или абсолютной цветовой слепотой. Этот редкий генетический дефект встречается у одного человека из 33 тысяч. Ахроматопсия тем более редка, что является рецессивным признаком, сцепленным с Х-хромосомой.

Эта болезнь коренным образом отличается от всем известного дальтонизма, при котором человек не различает некоторые цвета (обычно красный и зеленый, или только зеленый, желтый и синий). Для дальтоников мир все-таки остается цветным, просто некоторые цвета исчезают из картины или "смешиваются" с другими: при протанопии (одной из разновидностей дальтонизма) красный цвет кажется более темным и смешивается с темно-зелёным и темно-коричневым, а зелёный — со светло-серым, светло-желтым и светло-коричневым. Страдающие дейтеранопией зеленый цвет путают со светло-оранжевым и светло-розовым, а красный — со светло-зеленым и светло-коричневым. Может также наблюдаться неразличение синего и зеленого цветов.

Люди, подобно Калебу страдающие ахроматопсией, видят мир только в черно-бело-серых тонах. Впрочем, с дальтониками они все-таки "товарищи по несчастью": оба заболевания связаны с нарушением функций колбочек — особых клеток сетчатки глаза,

Это нарушение не прогрессирует со временем, и в остальном страдающие ахроматопсией могут быть абсолютно здоровы. Калеб Перман хорошо учится в школе, занимается в секции айкидо. Кроме неразличения цветов, ему доставляет неудобства еще одна особенность — Калеб не выносит яркого солнечного света. Бьющие в глаза лучи причиняют ему страдание, поэтому большую часть дня он вынужден проводить в специальных солнцезащитных очках.

Внимание к нарушению цветового зрения привлек еще английский химик Джон Дальтон. Как известно, сам Дальтон страда неразличением зеленого и красного цветов, о чем узнал лишь в 25 лет. В 1794 г. Дальтон напечатал статью, в которой сообщил, что он видит цвета не так, как другие люди. Вариант цветовой слепоты, когда человек не различает красный и зеленый цвета, называется дальтонизмом. Сейчас известно, что эта болезнь обусловлена рецессивным геном, локализованным в Х-хромосоме.

О цветовой слепоте рассказывал и английский невролог Оливер Сакс, автор научно-популярного бестселлера "Человек, который принял жену за шляпу". В своей следующей книге "Антрополог на марсе" Сакс, в частности, описывал историю художника, вследствие травмы головы потерявшего способность видеть мир в цвете. Мужчина утратил не только способность воспринимать цвета окружающего мира — повреждения мозга были настолько сильны, что он утратил память и понятие о цветах как таковое. Даже его фантазии и сны стали черно-белыми. Для человека, всю жизнь писавшего цветные картины, это состояние стало драмой и привело к тяжелой депрессии.

В ответ на опубликованную историю Оливер Сакс получил письмо женщины, с рождения страдающей ахроматопсией. Миссис Фрэнсис Фаттерман признавалась, что совершенно не страдает от своей особенности: поскольку она никогда не видела цветов, то совершенно не знала, что потеряла. "В отличие от людей, потерявших по какой-то причине цветовое восприятие, я никогда не переживала из-за того, что такого восприятия лишена, писала миссис Фаттерман. — Окружающий меня мир прекрасен и без этого восприятия".

"Люди говорят, что мир должен казаться мне черно-белым или сонмом серых теней, — добавляла она. — Ничего подобного я не ощущаю. Понятие "серый" для меня не имеет своего истинного значения, так же, как и понятие "синий" или "розовый", ибо я составила собственное суждение о цветах, в том числе о синем и розовом, а вот понятия о сером составить не сумела". Любопытно, что миссис Фаттерман каким-то образом отличала цветные объекты и изображения от настоящих черно-белых. "…черно-белые фотографии для меня слишком бесцветны. Окружающий меня мир гораздо богаче красками, чем черно-белые фотографии или телевизионные передачи", — рассказывала она.

"Готова держать пари, — написала миссис Фаттерман, — что если подвергнусь тесту, то сумею назвать гораздо больше оттенков серого по сравнению с теми, кто страдает приобретенной цветовой слепотой, не говоря о людях с нормальным зрением. Мое зрение значительно красочнее, чем могут предположить люди с нормальным зрением".

Яна Филимонова

nedug.ru