Лейкоз у детей – системное заболевание крови, для которого характерно замещение нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее функционально активных и дифференцированных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Лейкоз у детей в отсутствие специфического лечения приводит к летальному исходу в 100% случаев. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания у 50–90% детей.
В общей структуре онкологической заболеваемости детей и подростков на долю лейкоза приходится от 30 до 50%. Заболевание встречается с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. Наиболее часто лейкоз поражает детей в 2–5 лет.

В последние годы отмечается стойкая тенденция к увеличению заболеваемости детей лейкозами.

Причины лейкоза у детей и факторы рискаТочный механизм развития лейкоза у детей остается не выясненным до конца. Доказано, что определенную роль в повышении риска развития заболевания играют следующие факторы:

иммунные и гормональные нарушения в организме ребенка;
наследственная предрасположенность;
инфицирование онкогенными штаммами вирусов, например, вирусом Эпштейна – Барр;
ионизирующая радиация;
интоксикация химическими веществами, солями тяжелых металлов;
контакт с промышленными токсинами.
У детей, перенесших лучевую или химиотерапию по поводу какого-либо другого онкологического заболевания, в дальнейшем может развиться вторичный лейкоз.

Большинство специалистов рассматривают причины лейкоза у детей с точки зрения клоновой концепции и мутационной теории. Под влиянием факторов риска у ребенка может произойти мутация ДНК кроветворной клетки. В результате нарушается ее генетический код, что становится причиной бесконтрольного роста и нарушения дифференцирования. Фактически лейкозные клетки представляют собой клоны мутировавшей кроветворной клетки, которые не только не способны к дифференцированию и дальнейшему созреванию, но и подавляют ростки нормального кроветворения.

При рецидивах острого лейкоза у детей решается вопрос о необходимости трансплантации костного мозга.
Бластные (лейкозные) клетки попадают в системный кровоток и разносятся по всему организму, приводя к лейкемической инфильтрации внутренних органов и тканей. Они могут преодолевать и гематоэнцефалический барьер, способствуя развитию нейролейкоза – патологического состояния, связанного с лейкемической инфильтрацией вещества и оболочек головного мозга.

Повышенный риск развития лейкоза отмечается у детей, страдающих следующими заболеваниями:

болезнь Дауна;
анемия Фанкони;
синдром Блума;
синдром Вискотт – Олдрича;
синдром Клайнфельтера;
синдром Ли – Фраумени;
первичные иммунодефициты (атаксия-телеангиэктазия Луи – Барр, Х-сцепленная агаммаглобулинемия);
полицитемия.
Формы заболеванияВ зависимости от длительности заболевания лейкоз у детей подразделяется на острую (менее двух лет) и хроническую (свыше двух лет) формы. В абсолютном большинстве у детей наблюдается острый лейкоз. Хроническая форма заболевания диагностируется не более чем в 3% всех случаев. В качестве особой формы рассматривается врожденный лейкоз у детей.

Острые лейкозы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток подразделяются на два вида.

1.Лимфобластный. К его развитию приводит бесконтрольное деление лимфобластов – незрелых лимфоцитов. В свою очередь, он подразделяется на три типа: с малыми лимфобластами (L1), с большими полиморфными лимфобластами (L2) и с полиморфными большими лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы (L3). Острые лимфобластные лейкозы у детей по антигенным маркерам делятся на В-клеточные (1–3%), Т-клеточные (15–25%) и О-клеточные (70-80%). В педиатрической практике чаще всего наблюдается лимфобластный лейкоз L;
2.Нелимфобластный. Данная форма лейкозов у детей в зависимости от преобладания определенного типа бластных клеток подразделяется на малодифференцированную миелобластную (М1), высокодифференцированную миелобластную (М2), промиелоцитарную (М3), миеломонобластную (М4), монобластную (М5), эритромиелозную (М6), мегакариоцитарную (М7), эозинофильную (М8), недифференцированную (М0) формы.
Для подтверждения диагноза проводится лабораторное исследование картины периферической крови и пунктата красного костного мозга.
Стадии заболеванияВыделяют три стадии лейкоза у детей.

I.Острая. Начинается от момента появления первых клинических признаков лейкоза у детей и продолжается до улучшения клинико-гематологических показателей на фоне проводимой терапии.
II.Неполная или полная ремиссия. При достижении полной ремиссии в пунктате красного костного мозга выявляют менее 5% бластных клеток. Неполная ремиссия характеризуется нормализацией клинических показателей и гемограммы, содержанием в костном мозге от 5 до 20% бластных клеток.
III.Рецидив. На фоне благополучной картины крови возникает лейкозная инфильтрация ткани легких, яичек, нервной системы и других органов.
Симптомы лейкоза у детейКлиническая картина лейкоза у детей обычно развивается постепенно, с преобладанием неспецифических симптомов:

повышенная утомляемость;
нарушения сна;
боли в костях и суставах;
снижение аппетита;
повышение температуры тела.

neboleem.net