Легочная гипертензия: симптомы, стадии, прогноз

Легочная гипертензия (ЛГ) – патологическое состояние, при котором критически повышается давление в малом круге кровообращения, что приводит к системным нарушениям циркуляции, правожелудочковой недостаточности, отеку легких и сопутствующей дыхательной недостаточности. Так как патология затрагивает магистральные сосуды, она всегда оказывает массированное действие на организм. Клиническая картина у разных пациентов может отличаться, но всегда присутствуют явные признаки дыхательной недостаточности – дискомфорт в груди, одышка, кашель.

 
Повышение давления в малом круге кровообращения вызывается обычно сердечными или легочными заболеваниямиЗаболевание практически всегда является вторичным, то есть развивается как следствие или осложнение основного диагноза. В редких случаях синдром гипертензии по малому кругу кровообращения возникает как самостоятельная патология неопределенной этиологии, тогда говорят об идиопатической гипертензии. Состояние может развиваться как остро, тогда его можно отнести к терминальным, так и хронически. Второй тип более благоприятен в отношении прогноза.

Лечение заключается в комплексном терапевтическом подходе к первичному заболеванию, а также в снижении общего артериального давления и давления в легочной артерии в частности.
Этиология и патогенезЧто такое легочная гипертензия и почему она возникает? Заболевание является полиэтиологическим, то есть вызывается множеством причин, так или иначе приводящих к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения – легочном стволе, легочных венах и артериях, микроциркуляторном русле паренхимы легких, а также в правом желудочке сердца.

Говоря о вторичной гипертензии, которая возникает как осложнение основного заболевания, в качестве основных причин называют пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные: митральный стеноз и недостаточность митрального клапана, стеноз или недостаточность трикуспидального клапана, дефекты клапанного аппарата полулунных клапанов, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки – незаращение овального отверстия.

Одной из частых причин является сердечная недостаточность, приобретенная вследствие инфаркта, когда насосная функция сердечной мышцы уже не может адекватно коррелировать с сопротивлением периферических мышц. Это приводит к застойным процессам в камерах сердца, а артериальное и легочное давление возрастают. К аналогичным последствиям могут приводить воспалительные заболевания сердца, в том числе вызванные инфарктом, то есть миокардит, эндокардит, воспаление сердечной сумки. Они снижают сократительную силу миокарда.

 
Одышка – основной признак гипертензии в малом круге кровообращенияНарушения кровообращения в малом круге могут возникать как следствие органной недостаточности, в частности печеночной (патогенетически данная цепь тянется от портальной гипертензии) и почечной (так как почки контролируют объем циркулирующей крови и нижнее, диастолическое артериальное давление). К гипертензии также приводит гиповентиляция легких, гипоксические состояния, например высотная гипоксия. Собственно легочные заболевания приводят к повышению давления в легких из-за ухудшения проходимости, т. е. обструкции.

Чем выше уровень давления и дольше время от манифестации патологии, тем ярче проявляются симптомы заболевания. В зависимости от клинической картины выделяют четыре класса гипертензии.
Причиной хронической гипертензии часто служат воспалительные заболевания паренхимы легкого, в частности, пневмонии, а также диффузные заболевания соединительной ткани.

Острая ЛГ наиболее опасна, она возникает из-за острой левожелудочковой недостаточности, тромбоза в системе легочной артерии (ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии, хотя в зависимости от калибра закупоренного сосуда может развиваться и хроническая тромбоэмболическая гипертензия), а также респираторного дистресс-синдрома и астматического статуса.

Первичная легочная гипертензия обусловлена генетически и связана с мутациями ряда генов, которые передаются по аутосомно-доминантному типу. Часто невозможно сказать точно, какая из наследственных мутаций приводит к этому заболеванию. Вероятность ЛГ оценивается как высокая, если у больного наблюдается гемолитическая анемия, либо он является ВИЧ-инфицированным.

Механизм развития заболевания сложен и состоит из множества звеньев, главными среди которых являются повышение легочного венозного давления и усиление легочного сосудистого сопротивления.

Первое состояние вызвано повышением давления в левых отделах сердца, из-за чего возникает высокое давление в легочных венах. Это происходит вследствие обтурации или облитерации просвета сосудов, застойных процессов, перерастяжения стенки сердца. Высокое давление приводит к активации компенсаторных механизмов, после чего организм начинает адаптацию к сложившимся условиям – провоцирует утолщение стенок сосудов до тех пор, пока они не смогут создавать достаточное сопротивление возросшему давлению. Такой же процесс наблюдается и в капиллярах легких, которые становятся полнокровными, раздутыми.

Заболевание является полиэтиологическим, то есть вызывается множеством причин, так или иначе приводящих к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.
Изменения стенок сосудов приводит к усилению легочного сосудистого сопротивления. Это значит, что перфузия газов сквозь гипертрофированную стенку сосудов (в частности, эндотелий и гладкомышечные волокна) ухудшается. Это, в свою очередь, повышает давление в альвеолах. Так формируется механизм дыхательной недостаточности.

КлассификацияЛГ присвоен код по МКБ 10 (Международная классификация болезней в 10-й редакции) I27 с идентификатором «Другие формы легочно-сердечной недостаточности». В зависимости от патогенетического фактора, который привел к ее развитию, различают следующие виды гипертензии по малому кругу кровообращения:

1.Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), которая, в свою очередь, делится на идиопатическую, наследственную, а также ассоциированную с каждым из перечисленных выше этиологических факторов (если это вторичная гипертензия). Отдельно выделяют ЛАГ, вызванную приемом препаратов или интоксикацией.
2.Легочный капиллярный гемангиоматоз.
3.Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных.
4.Ассоциированная с поражением левых отделов сердца – систолическая или диастолическая дисфункция, вальвулярные (клапанные) расстройства, врожденные кардиопатии.
5.Ассоциированная с заболеваниями легких и гипоксией – из-за гиповентиляции, ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких), интерстициальных заболеваний, апноэ сна и других гипоксических состояний.
6.Хроническая тромбоэмболическая из-за опухолей, инородных тел, паразитарной инвазии, ТЭЛА.
7.Многофакторная – связана с гемолитической анемией, болезнями накопления, ферментопатиями, саркоидозом, почечной гипертензией.
Используется и клиническая классификация в зависимости от регистрируемого давления и клинических проявлений, которая будет рассмотрена вместе с симптомами.

Первичная ЛГ обусловлена генетически и связана с мутациями ряда генов, которые передаются по аутосомно-доминантному типу. Часто невозможно сказать точно, какая из наследственных мутаций приводит к этому заболеванию.

neboleem.net