Кретинизм (от фр. cretinisme – слабоумие) – патология эндокринной системы, которая развивается вследствие нарушения гормонсинтезирующей функции щитовидной железы и проявляется задержкой физического, интеллектуального, психического развития и комплексным нарушением работы внутренних органов.

Полноценный синтез гормонов щитовидной железы при обязательном участии йода активирует обмен веществ, работу нервной системы и желез внутренней секреции, ускоряет процесс синтеза и распада белка, оказывает влияние на взаимодействие и стабильность всех систем организма. Нехватка тиреоидных гормонов во внутриутробном созревании и в раннем возрасте становится причиной развития кретинизма, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net

Если лечение начато в первые две недели жизни ребенка и подобрано правильно, развития тяжелой патологии удается избежать.
Заболевание диагностируется у 1 из 4000 детей. Признаки кретинизма проявляются с рождения и в дальнейшем постепенно нарастают. Во время грудного вскармливания проявления кретинизма менее выражены, так как ребенок получает гормоны щитовидной железы вместе с материнским молоком.

Причины кретинизмаПричины кретинизма:

дефицит йода в организме матери во время вынашивания плода;
проживание в местности, в которой наблюдается дефицит йода;
эндемический зоб у матери, возникший во время беременности;
врожденные пороки и аномалии развития щитовидной железы (гипоплазия, аплазия, дистопии и др.);
врожденный атиреоз;
эктопия ткани щитовидной железы;
прием во время беременности тиреостатических препаратов;
наследственная невосприимчивость щитовидной железы к тиреотропину гипофиза; резистентность тканей к действию тиреоидных гормонов;
генетические аномалии, в результате которых нарушается механизм захвата и удержания йода щитовидной железой;
пpoвeдeнныe paнee oпepaции пo чacтичнoму или пoлнoму удaлeнию щитoвиднoй жeлeзы;
воздействие ионизирующей радиации (облучения, радиоактивного йода) во время беременности;
тиреоидит Хашимото (аутоиммунное хроническое воспаление щитовидной железы);
недостаток йода, селена и других микроэлементов в пище и окружающей среде;
нарушение биосинтеза гормонов щитовидной железы;
дисфункция гипофиза, гипоталамуса;
браки между людьми, состоящими в близких родственных связях.
Без надлежащего лечения симптомы кретинизма прогрессируют вплоть до формирования необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, опорно-двигательной и других систем.
Формы кретинизмаВ зависимости от этиологии различают:

эндемический кретинизм – проявляется с рождения, возникает в результате недостаточного поступления в организм йода в местности проживания. Возможна генетическая предрасположенность. Нередко развивается в семьях, в которых имеются браки между кровными родственниками;
спорадический кретинизм (болезнь Фагге) – возникает в раннем детском возрасте результате нарушения функций щитовидной железы после нормального ее функционирования в течение некоторого времени. Причиной таких нарушений могут быть гипоксия, травмы, интоксикация, кровоизлияния в ткань щитовидной железы, гипофиза, гипоталамуса, воспалительные и аутоиммунные процессы, неполноценность ферментных систем, дефицит йода, усиленное связывание тиреоидных гормонов с белками крови.
Эндемический кретинизм имеет три формы:

неврологическая – сопровождается нарушениями слуха и зрения;
микседематозная – проявляется, в первую очередь, отставанием в физическом развитии;
смешанная.
Распространено такое понятие, как топографический кретинизм – нарушение навыков пространственной ориентации, неспособность человека ориентироваться на местности. Такая психологическая особенность объясняется снижением активности правого полушария головного мозга и не имеет отношения к истинному кретинизму. Лица, страдающие топографическим кретинизмом, могут испытывать тревожность, боязнь потеряться. Если данное расстройство не связано с наличием органического заболевания, то рекомендуется использовать методики тренировки памяти и пространственного воображения.

Симптомы кретинизмаДети, страдающие кретинизмом, имеют характерную внешность: деформированный череп с утолщенными лобными и теменными костями; круглое, широкое пастозное лицо, плоский и широкий нос с запавшей спинкой, узкие, далеко посаженные глаза, грубые черты лица, толстая и короткая шея с увеличенной, выступающей щитовидной железой.

Врожденный кретинизм у детей диагностируется сразу после рождения, обращают на себя внимание характерные внешние признаки патологии.
Из-за отека языка он не помещается во рту, рот приоткрыт, кончик языка высунут. Они низкорослы, имеют диспропорциональное тело, деформированные суставы и конечности, подвижность суставов, в том числе позвоночника, ограничена. Кожа грубая, волосяной покров скудный, линия волос низкая. В старшем возрасте отмечается недоразвитость вторичных половых признаков. Также свойственны:

микседематозные отеки (лицо, конечности);
бедная мимика;
нарушение речи и слуха;
пониженное обоняние;
сухость волос, ломкость ногтей;
аномально низкая потливость.
Кроме того, кретинизм имеет следующие проявления:

переношенная беременность, большая масса тела при рождении;
позднее отпадание пуповины;
медленный набор веса, сниженный аппетит;
частые запоры, вздутие живота;
низкая активность, заторможенность, сонливость;
отсутствие реакции на звук и свет;
затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа);
большой родничок увеличен в размере, долго не зарастает;
длительно не проходящая желтуха новорожденных, вызванная гипербилирубинемией;
низкая частота сердечных сокращений;
пониженное артериальное давление;
внутренние органы уменьшены в размерах;
пупочная грыжа;
позднее прорезывание, задержка смены зубов;
недоразвитость половых желез, возможен крипторхизм;
нарушения психического и интеллектуального развития.
Интенсивность симптомов кретинизма зависит от того, в каком возрасте возникло заболевание: при врожденном кретинизме его признаки выражены сильнее. Если заболевание появляется в 3–5 лет, тяжелые психические отклонения не развиваются, однако отмечается снижение интеллекта, ослабление умственных способностей, половое созревание запаздывает.

Если гормональная коррекция начата позже 4–6 недель с момента рождения, высока вероятность развития необратимой умственной отсталости и других тяжелых осложнений.

neboleem.net