Гастрошизис – международный термин, обозначающий врожденный порок развития с выпадением из брюшной полости петель кишечника (реже – прочих органов) через сквозной дефект передней брюшной стенки, расположенный, как правило, справа от нормально сформированной пуповины, на границе пуповины и кожи живота. Средние размеры – от 1,5 до 4 см. Локализация дефекта слева встречается в единичных случаях.

Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологии в последние годы, гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Патология чаще фиксируется у мальчиков (приблизительно в 1,6 раза чаще, чем у девочек). Уровень смертности при данном пороке развития высок: в некоторых регионах он превышает 45%. Наилучшие показатели выживаемости достигнуты в странах Северной Америки и Западной Европы: вероятность летального исхода – не более 17% (в ряде стран – 4%).

Как правило, гастрошизис – изолированный порок: он не сочетается с прочими аномалиями развития органов и систем. Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Синоним: внутриутробная эвентрация внутренних органов.

Причины и факторы рискаДо настоящего времени достоверных данных о причинах формирования гастрошизиса нет. По мнению некоторых авторов, определенную роль играет агрессия иммунной системы матери по отношению к плоду. Велика вероятность наследования генных мутаций, провоцирующих формирование порока.

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.
Факторы риска развития гастрошизиса:

молодой возраст матери (40% случаев отмечается у матерей моложе 20 лет);
курение во время беременности (риск формирования порока повышается на 50%);
употребление с пищей во время беременности большого количества нитрозаминов;
прием в I триместре некоторых лекарственных препаратов (аспирина, ибупрофена, псевдоэфедрина, фенилпропаноламина);
недостаточное количество альфа-каротина, некоторых аминокислот в рационе беременной;
воздействие на зародыш на ранних стадиях развития ионизирующего излучения;
прием матерью во время беременности запрещенных препаратов, наркотических веществ, алкоголя.
 
Прием женщиной некоторых препаратов относится к факторам риска развития гастрошизиса у плодаПорок формируется на 5–8-й неделе внутриутробного развития по причине нарушения местного кровообращения, которое приводит к некротизации и лизису эмбриональных структур, из которых впоследствии формируется передняя брюшная стенка. По мнению ряда авторов, условия для формирования гастрошизиса появляются уже в первые 3 недели беременности.

Формы заболеванияГастрошизис бывает таких форм:

тотальная;
субтотальная;
локальная.
Для тотальной формы характерны следующие признаки:

дефект брюшной стенки – более 3 см;
выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
значительное уменьшение объема брюшной полости;
крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.
При субтотальной форме:

дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.
Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.
СимптомыКлиническое проявление гастрошизиса – эвентрация (выпадение) органов брюшной полости через сквозной дефект передней стенки живота.

Чаще выпадают желудок, петли тонкого кишечника и толстый кишечник, реже – мочевой пузырь, матка с придатками у девочек, семенники у мальчиков (если на момент рождения они еще не спустились в мошонку).

Кишечник имеет характерный вид: петли его атоничны, отечны, расширены (до нескольких сантиметров), перистальтика угнетена, пульсация сосудов брыжейки слабо выражена. Иногда петли спаяны в единый конгломерат, поверхность их покрыта «панцирем» из фибрина и отложений коллагена.

Цвет эвентрированных органов варьирует от зеленовато-серого до багрово-синюшного. Зачастую при гастрошизисе у ребенка имеются признаки внутриутробно перенесенного химического перитонита.

Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.
Взаиморасположение органов брюшной полости при данном пороке развития всегда нарушено: отмечаются отсутствие дифференцировки кишечника на тонкий и толстый, его укорочение, неполноценный разворот петель.

Помимо выпадения органов, для гастрошизиса характерно уменьшение объемов брюшной полости по отношению к увеличенному объему эвентрированных внутренних органов, что обозначается как висцеро-абдоминальная диспропорция.

neboleem.net