Арахнодактилия: причины и признаки

Арахнодактилия (буквально «пальцы паука») – деформация пальцев кисти, наблюдаемая при некоторых наследственных патологиях. Как правило, арахнодактилии сопутствуют удлинение трубчатых костей (что приводит к деформациям скелета), патологические изменения сердечно-сосудистой системы и глазных яблок, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka.net

Главный внешний признак арахнодактилии – тонкие и длинные пальцы
ПричиныАрахнодактилия возникает из-за генетических аномалий. Чаще всего она наблюдается у пациентов, страдающих гомоцистинурией или синдромом Марфана. Кроме того, существует обширная группа наследственных патологий, называемых марфаноподобными синдромами (например, синдром эктопии хрусталиков или синдром дилатации и расслоения аорты), для которых характерна арахнодактилия, но при этом поражение внутренних органов имеет определенные отличия от патологий, наблюдаемых при синдроме Марфана.

Арахнодактилия – симптом, сопутствующий наследственной патологии, поэтому мероприятий по ее профилактике не существует.
ПризнакиГлавный внешний признак арахнодактилии – тонкие и длинные пальцы, из-за укороченных сухожилий приобретающие характерную изогнутость, которая придает им вид паучьей лапы.

Изменения в строении пальцев кисти хорошо заметны с первых дней жизни ребенка, однако характерный вид конечности формируется примерно к 3-4 годам.

При арахнодактилии рост новорожденных обычно значительно превышает средние показатели. Голени и предплечья также удлиненные, из-за чего выглядят непропорционально развитыми и тонкими. Диспропорция тела усугубляется слишком высоко расположенными коленными чашечками и талией.

Как правило, наблюдаются и другие нарушения строения скелета:

узкий и длинный череп (долихоцефалический) с измененной лицевой частью;
«птичье» или воронкообразное строение грудной клетки;
искривления позвоночника;
врожденный вывих бедра;
привычный вывих плеча и (или) колена;
деформация пяточной кости;
образование остеофитов – патологических наростов на костной ткани;
плоскостопие;
плохо развитый жировой слой.
Арахнодактилию при синдроме Марфана также сопровождают следующие отклонения:

миопия;
голубоватый оттенок склер;
подвывих хрусталика;
поражение клапанного аппарата сердца;
аневризма аорты;
дефицит массы тела;
патологическая подвижность суставов;
арковидное небо.
Арахнодактилии сопутствуют удлинение трубчатых костей (что приводит к деформациям скелета), патологические изменения сердечно-сосудистой системы и глазных яблок.
Кроме того, при синдроме Марфана возможны пирамидные расстройства, асимметричность сухожильных рефлексов, нистагм и анизокория. Интеллект сохранен.

 
Арахнодактилия и другие признаки при синдроме МарфанаАрахнодактилия на фоне гомоцистинурии сопровождается:

судорожными припадками;
подвывихом хрусталика;
вторичной глаукомой;
отслойкой сетчатки;
астигматизмом;
поражением венечных, мозговых и почечных артерий;
готическим небом;
остеопорозом;
артериальным тромбозом;
снижением интеллекта.

neboleem.net