Заячья губа (хейлoсхизис) – врожденный дефект, образующийся в период эмбрионального развития плода в результате несрастания тканей носовой полости и верхней челюсти

Проявляется расщелиной губы. Формирование такой патологии происходит до восьмой недели беременности, когда у ребенка закладываются челюстно-лицевые органы. По статистике с заячьей губой рождается до 0,04% детей во всем мире. Формирование заячьей губы происходит на генном уровне. Причинами возникновения порока могут стать стрессы и сильный токсикоз во время беременности, злоупотребление матерью антибиотиками и алкоголем, курение и употребление наркотиков, а также сильное радиационное воздействие на плод. Особенно опасны все эти факторы в первые два месяца беременности. Другим фактором риска развития заячьей губы является возраст матери (роды после 35-40 лет). Родителям, уже имеющим одного ребенка с заячьей губой, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Чаще всего расщелина формируется на верхней губе с одной стороны. Реже порок встречается с обеих сторон или на нижней губе. Расщепление может быть полным и частичным. Частичное расщепление, как правило, одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в случаях, когда не происходит сращения среднего носового и верхнечелюстного отростков. Полное расщепление может быть односторонним или двусторонним в виде глубокой трещины, восходящей от губы к носу. Формируется при несращении носового отростка с правым и левым верхнечелюстными отростками. Глубина и длина дефекта может быть различной: в легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы, а в тяжелых – небную кость и верхнюю челюсть. Заячья губа может встречаться изолированно, но часто этот дефект сопровождается другими пороками развития верхней челюсти: расщелиной твердого и мягкого неба («волчья пасть»), деформациями носа и др.

Клиническая картина

Заячья губа визуально определяется у ребенка сразу же после рождения. Дефект имеет вид глубокой борозды (с одной стороны или с обеих), будто разрывающей верхнюю (редко-нижнюю) губу до носа или даже глубже. В разрыве (расщелине) просматриваются десны, межчелюстной отросток, полость носа. У грудных детей наличие заячьей губы затрудняет процессы сосания и глотания. Если расщелина слишком глубокая и большая, то может потребоваться кормление ребенка через носовой зонд.

Заячья губа способствует нарушению зубного ряда и прикуса, а это, в свою очередь, нарушает процессы пережевывания пищи. У ребенка с такой патологией зубы растут неправильно – могут вылезти лишние зубы, часть зубов вовсе не вырастает, происходит «наползание» соседних зубов друг на друга. Как правило, такие нарушения требуют ортодонтического лечения и коррекции прикуса, а в некоторых случаях необходима пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. Дети с некорректированной заячьей губой и с неисправленным прикусом имеют заниженную личностную самооценку и ряд психологических комплексов.

Заячья губа нарушает процессы формирования звуков – это проявляется расстройством речи у детей. Они разговаривают нечетко, с явно выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных букв.

Диагностика и лечение

Заячью губу можно увидеть еще при УЗИ беременной женщины на сроке после 16 недель. Но такая патология не является поводом для прерывания беременности, поскольку умственное развитие ребенка при заячьей губе не нарушается. После рождения ребенка диагноз подтверждается визуально.

Заячья губа поддается хирургической корректировке. Иногда пластическая операция (хейлопластика) проводится в несколько этапов. Первый этап оптимально провести ребенку в возрасте 3-6 месяцев. В случае очень тяжелого дефекта, когда приходится кормить ребенка через носовой зонд, хейлопластика может быть проведена уже в первый месяц жизни малыша при условии, что он достаточно прибавляет в весе и у него отсутствуют анемия, патологии кишечника, проблемы с сердечной и нервной системами. Во время операции края расщелины сшиваются и расщепленная губа соединяется. По мере необходимости может быть проведен дополнительный этап хирургического вмешательства для устранения деформаций нёба, носа, других имеющихся лицевых дефектов, а также создания предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы. После завершения операции в носовой вход вставляется марлевый тампон, защищающий области швов от слизи и пищи, а также для предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на три месяца устанавливают трубочку из пластмассы с целью профилактики сужения носового хода и деформации крыла носа. В половине случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств для корректировки остаточных деформаций губы и носа в более позднем возрасте. Однако окончательная коррекция заячьей губы должна быть полностью завершена к трем годам, когда у ребенка начинается активное становление речи.

Швы после операции на губе остаются заметными, поэтому их проявления уменьшают с помощью косметических процедур в более позднем возрасте. Также детям с прооперированной заячьей губой требуется логопедическое лечение для устранения речевых дефектов. Пациентов после операции обязательно ставят на учет к отоларингологу, поскольку такие малыши склонны к систематическим простудным заболеваниям и отитам. Часто у детей развивается нарушение слуха и звуковосприятия, что требует вмешательства врачей сурдолога и фониатра. Кроме этого, проводится ортодонтическое лечение по исправлению прикуса.

Инф. maiden.com.ua